Тромбоцитопения

Тромбоцитопенията е група заболявания или синдроми, при които има намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта под 150 * 109 в един литър.

Това заболяване е назначен с ICD код D69 10. Тромбоцитите или тромбоцитите са плоски клетки, които нямат ядра. Те имат неправилна кръгла форма.

Диаметърът на клетката е до 4 микрона, а дебелината й е до 0,5 микрона.

Какво е?

Тромбоцитопенията е патологично състояние, характеризиращо се с намаляване на броя на тромбоцитите, циркулиращи в периферната кръв, по-малко от 150 000 в един микролитър. Това е придружено от повишено кървене и забавено спиране на кървенето от малки съдове. Тромбоцитопенията може да бъде независимо заболяване на кръвта, а също може да бъде симптом при различни патологии на други органи и системи..

Свойства на тромбоцитите

Тромбоцитите, кръвните клетки, се произвеждат в костния мозък, живеят малко повече от седмица, разграждат се в далака (по-голямата част от него) и в черния дроб. Те са заоблени и приличат на лещи. Колкото по-голям е размерът на тромбоцитите, толкова по-млад е той. Учените отдавна са забелязали под микроскоп, че при всяко действие на стимули те набъбват, освобождават вирусни процеси, се прилепват един към друг.

Основните задачи на тромбоцитите в тялото:

  • защита от кървене - слепването на клетките образува кръвни съсиреци, които припокриват ранения съд;
  • синтез на растежни фактори, влияещи върху процесите на възстановяване на тъканите (епител на мембрани на различни органи, ендотел на съдовата стена, костни фибробластни клетки).

Нивото на тромбоцитите се колебае: намалява през нощта, през пролетта, при жени с менструация, бременност. Известно е, че липсата на витамин В12 и фолиева киселина в храната намалява броя на тромбоцитите. Такива колебания имат временен, физиологичен характер..

Нормалното ниво на тромбоцитите в кръвта е 150 хиляди в един микролитър (150 х 109 / л). Количеството под тази цифра се обозначава като тромбоцитопения, патологични състояния.

класификация

Тромбоцитопенията обикновено се класифицира въз основа на редица признаци: причини, характер на синдрома, патогенетичен фактор, тежест на хеморагичните прояви. Според етиологичния критерий се разграничават първичните (идиопатични) и вторичните (придобити) тромбоцитопении. В първия случай синдромът е независимо заболяване; във втория, той се развива отново, с редица други патологични процеси.

Тромбоцитопенията може да бъде остра (продължава до 6 месеца, с внезапно начало и бързо намаляване на броя на тромбоцитите) и хронична (продължава повече от 6 месеца, с постепенно увеличаване на проявите и намаляване на броя на тромбоцитите).

Имайки предвид водещия патогенетичен фактор, има:

  • разреждаща тромбоцитопения
  • разпределение на тромбоцитопенията
  • консумация на тромбоцитопения
  • тромбоцитопения поради недостатъчно образуване на тромбоцити
  • тромбоцитопения поради повишено унищожаване на тромбоцитите: неимунни и имунни (алоимунен, автоимунен, трансимунен, хетероимунен)

Критерият за тежестта на тромбоцитопенията е нивото на тромбоцитите в кръвта и степента на увредена хемостаза:

  • I - брой на тромбоцитите 150-50x109 / l - задоволителна хемостаза
  • II - брой на тромбоцитите 50-20 x 109 / l - с лека травма, интрадермални кръвоизливи, петехии, продължително кървене от рани
  • III - брой на тромбоцитите 20x109 / l и по-долу - развива се спонтанно вътрешно кървене.

Причините за развитието на патология

Често причината за заболяването е алергична реакция на организма към различни медикаменти, в резултат на което се наблюдава лекарствена тромбоцитопения. С това неразположение тялото произвежда антитела, насочени срещу лекарството. Лекарствата, които влияят на появата на недостатъчност на кръвообращението на телата, включват седативи, алкалоиди и антибактериални средства.

Проблемите с имунитета, причинени от последиците от кръвопреливане, също могат да бъдат причините за дефицит..

Особено често заболяването се проявява, когато кръвните групи не съвпадат. Най-често се наблюдава автоимунна тромбоцитопения в човешкото тяло. В този случай имунната система не е в състояние да разпознае тромбоцитите си и ги отхвърля от тялото. В резултат на отхвърляне се произвеждат антитела за отстраняване на чужди клетки. Причините за тази тромбоцитопения са:

  1. Патологична бъбречна недостатъчност и хроничен хепатит.
  2. Лупус, дерматомиозит и склеродермия.
  3. Левкемични заболявания.

Ако болестта има изразена форма на изолирана болест, тогава тя се нарича идиопатична тромбоцитопения или болест на Верлхоф (код ICD-10: D69.3). Етиологията на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ICD-10: D63.6) остава неясна, но медицинските учени са склонни да смятат, че причината е наследствено предразположение.

Характерно е и проявлението на заболяването при наличие на вродена имунодефицит. Такива хора са най-податливи на факторите за появата на болестта и причините за това са:

  • увреждане на червения костен мозък от излагане на лекарства;
  • имунодефицитът води до увреждане на мегакариоцитите.

Съществува продуктивен характер на заболяването, което се дължи на недостатъчното производство на тромбоцити от костния мозък. В този случай възниква тяхната недостатъчност и в резултат прелива в неразположение. Причините се считат за миелосклероза, метастази, анемия и др..

Липсата на тромбоцити в тялото се наблюдава при хора с намален състав на витамин В12 и фолиева киселина. Не се изключва прекомерното радиоактивно или радиационно излагане за поява на недостатъчност на кръвните клетки..

По този начин има два вида причини, които влияят на появата на тромбоцитопения:

  1. Водещо до унищожаване на кръвни клетки: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунни аномалии, сърдечна хирургия, клинични нарушения на кръвообращението при бременни жени и нежелани лекарствени реакции.
  2. Принос за намаляване на производството на антитела от костния мозък: вирусни влияния, метастатични прояви, химиотерапия и радиация, както и прекомерна консумация на алкохол.

Първи признаци

Тромбоцитопенията обикновено се проявява със следните симптоми:

  • склонност към интрадермален кръвоизлив (пурпура);
  • кървящи венци;
  • обилна менструация при жените;
  • кръвотечение от носа;
  • стомашно-чревно кървене;
  • кръвоизливи във вътрешните органи.

Трябва да се отбележи, че изброените симптоми са неспецифични и могат да се проявят и при други патологии..

Симптоми на тромбоцитопения

Независимо от причината за тромбоцитопенията при възрастни, намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта се проявява чрез следните симптоми:

  1. Върху човешкото тяло се откриват множество подкожни кръвоизливи, които могат да бъдат представени както под формата на малки точки, така и под формата на големи хематоми. Освен това те се образуват дори с лек удар или друго физическо въздействие..
  2. Обривът може да бъде син, кафяв, зелен или жълтеникав цвят. Това показва, че те не са се появявали по едно и също време, но по различно време (някои преминават, други са доста свежи).
  3. Кръвоизливи често се появяват и в очната ябълка.
  4. Може да се развие кървене на вътрешни органи, включително мозъка.
  5. Понякога симптом на тромбоцитопения е увеличен далак.
  6. Кръвоизливите са разположени на ръцете и краката, на корема, на лицето, в устата, на гърдите.
  7. Човек забелязва засилено кървене на венците, притеснява се от кървене от носа, които се срещат доста често.
  8. Жените имат продължителни периоди и между цикли се появява вагинално кървене..
  9. На фона на тромбоцитопения кървенето след операция представлява опасност за живота на човека. Освен това интервенцията не е задължително да е глобална. Ние дори говорим за премахване на зъби или прераснала тъкан на сливиците.

Симптомите на тромбоцитопенията се обясняват не само с факта, че кръвта губи способността си да се съсирва, но и с факта, че пропускливостта на съдовата стена се увеличава. Кръвта не може да се съсирва поради факта, че производството на ензим е нарушено, което е отговорно за адхезията на тромбоцитите към съдовата стена, както и за техния нормален размер. Съдовете губят нормалната си пропускливост поради факта, че процесите на тяхното хранене, за които са отговорни тромбоцитите, се нарушават. Ефектът се упражнява от ниско ниво на серотонин, който също се произвежда от тромбоцити и регулира нормалните контракции на съдовата стена.

Тромбоцитопения по време на бременност

Забелязва се, че броят на тромбоцитите по време на бременност се променя неравномерно, тъй като тук индивидуалното състояние на тялото на жената е от голямо значение. Ако бременната е здрава, може да има леко намаляване на тромбоцитите. Това се дължи на намаляване на периода на техния живот и на засиленото им участие в процеса на периферна циркулация.

При нисък брой на тромбоцитите се появяват предпоставките за развитие на тромбоцитопения. Причината за това е намаляване на образуването на тромбоцити, висока степен на тяхната смърт или консумация. Клинично заболяването се изразява чрез кървене и подкожни кръвоизливи. Факторите на недостиг на тромбоцити са недостатъчното хранене на бременна жена, нарушена имунна етиология или хронична загуба на кръв. По този начин тромбоцитите не се получават или придобиват неправилна форма..

За диагностициране на тромбоцитопения се извършва тест за кръвосъсирване под формата на коагулограма. Това е много информативен и точен метод. Значението на получаването на информация за броя на тромбоцитите в кръвта е, че дава възможност да се избегнат сериозни усложнения при раждането. Така че при бебе с имунна тромбоцитопения по време на раждане развитието на вътрешно кървене е голямо, най-опасното от които е мозъчният кръвоизлив. При този сценарий лекуващият лекар взема решение за хирургично раждане. В повечето случаи това заболяване не заплашва здравето на бебето..

Диагностика

Първият метод за откриване на тромбоцитопения е клиничен кръвен тест. В него се открива дефицит на клетки, оценява се зрелостта на останалите елементи. Това е важно за определяне на причината за заболяването. Ако подозирате нарушение на образуването и узряването на тромбоцитите, се предписва пункция на костен мозък.

За да се изключи дефицит на коагулационни фактори, се изследва коагулограма и се определят антитела срещу тромбоцитите, ако има признаци на автоимунен характер на заболяването. В допълнение към тези методи се препоръчва ултразвук на черния дроб и далака, рентгенография на гръдния кош, имунологични кръвни изследвания.

Лечение на тромбоцитопения

Лечението на симптоматичните тромбоцитопении, свързани с други заболявания, изисква първична терапия за основното заболяване.

Остри форми

Тромбоцитопенията в острия период трябва да се лекува в болница, където пациентът е хоспитализиран. Предписва се строга почивка в леглото, докато се достигне физиологичното ниво (150 хиляди на μl) на тромбоцитите.

На първия етап от лечението на пациента се предписват кортикостероидни лекарства, които той взема до 3 месеца, отстраняването на далака, ако няма избор, се планира на втория етап, а третият етап от лечението се осигурява на пациенти след спленектомия. Състои се от използването на малки дози преднизолон и терапевтична плазмафереза.

По правило се избягват венозните инфузии на тромбоцитите донори, особено в случаите на имунна тромбоцитопения поради риск от влошаване на процеса.

Трансфузиите на тромбоцитите дават прекрасен терапевтичен ефект, ако са специално подбрани (специално за този пациент) според системата HLA, но тази процедура е много трудоемка и недостъпна, поради което при дълбока анемизация е за предпочитане да се прелива размразена промита еритроцитна маса.

Трябва да се помни, че лекарства, които нарушават агрегационната способност на кръвните клетки (аспирин, кофеин, барбитурати и др.), Са забранени за пациент с тромбоцитопения, което по правило се предупреждава от лекаря при изписване от болницата.

По-нататъшно лечение

Пациентите с тромбоцитопения се нуждаят от допълнително наблюдение от хематолог и след изписване от болницата. Извършва се пациент, нуждаещ се от саниране на всички огнища на инфекция и обезпаразитяване, те са информирани, че ARVI и обострянето на съпътстващи заболявания провокират подходяща реакция на тромбоцитите, поради което втвърдяването, физиотерапевтичните упражнения, въпреки че те трябва да бъдат задължителни, се въвеждат постепенно и внимателно.

Освен това се предвижда пациентът да води хранителен дневник, където храненията са внимателно планирани за тромбоцитопения. Наранявания, претоварване, неконтролиран прием на на пръв поглед безобидни лекарства и хранителни продукти могат да провокират рецидив на заболяването, въпреки че прогнозата обикновено е благоприятна.

Диета за тромбоцитопения е насочена към елиминиране на алергенните храни и насищане на диетата с витамини от група В (В12), фолиева киселина, витамин К, който участва в процеса на кръвосъсирване.

Диетични и хранителни правила

Специфична диета за пациенти с анамнеза за тромбоцитопения включва група продукти, съдържащи компоненти, участващи в изграждането на поддържащата структура на кръвоносните тела, в отделянето и образуването на кръвни клетки. Много е важно да се отхвърлят вещества, които инхибират степента на влияние на етапа на хематопоезата.

Диетата трябва да е богата на протеини, предимно от растителен произход, цианокобаломин или витамин В 12, а продуктите трябва да съдържат фолиева и аскорбинова киселини. Причината за това е, че с тази патология възниква нарушение на пуриновия метаболизъм. Това води до намаляване на потреблението на животински продукти. Протеинът се попълва благодарение на растителните храни, съдържащи соя: боб, грах и други. Храната за тромбоцитопения трябва да бъде диетична, да включва разнообразие от зеленчуци, плодове, плодове и билки. Животинските мазнини трябва да бъдат ограничени и по-добре заменени със слънчогледово, зехтин или някакъв друг вид масло.

Приблизителен списък на ястия, включени в менюто на пациенти с тромбоцитопения:

  • пилешки бульон, което води до повишен апетит;
  • хлебни изделия, направени от ръжено или пшенично брашно;
  • супата трябва да е първият курс;
  • салати с растително масло с билки;
  • рибни ястия от нискомаслени сортове риба;
  • месни продукти от птиче месо, подложени на различни термични обработки;
  • гарнитури се приготвят от зърнени храни, тестени изделия;
  • няма ограничения за напитки.

За да може хранителната терапия да бъде полезна и да помогне при лечението на тромбоцитопения, е важно да се спазват някои правила. Първо, тиаминът и съдържащите азот храни са необходими за контролиране на освобождаването на нови кръвни клетки от далака. Второ, поддържащата структура на кръвоносните кръвоносни клетки изисква достатъчен прием на лизин, метионин, триптофан, тирозин, лецитин и холин, които принадлежат към групата на незаменимите аминокиселини. Трето, деленето на кръвни клетки е невъзможно без такива микроелементи като кобалт, витамини от група В, вещества, съдържащи аскорбинова и фолиева киселина. И четвърто, качеството на хематопоезата зависи от наличието на олово, алуминий, селен и злато в кръвта. Те имат токсичен ефект върху тялото.

Последствия и усложнения

Основните прояви на тромбоцитопения са кръвоизливи и кървене. В зависимост от тяхната локализация и интензивност могат да се развият различни усложнения, понякога животозастрашаващи.

Най-грозните усложнения на тромбоцитопенията са:

  1. Мозъчен кръвоизлив. Това е сравнително рядко, но най-грозно проявление на тромбоцитопения. Може да възникне спонтанно или с наранявания на главата. Появата на това състояние се предхожда като правило от други симптоми на заболяването (кръвоизливи в устната лигавица и кожата на лицето, кървене от носа). Проявите зависят от мястото на кръвоизлив и от обема на изтичащата кръв. Прогнозата е лоша - около една четвърт от случаите са фатални.
  2. Кръвоизлив в ретината. Той е една от най-опасните прояви на тромбоцитопения и се характеризира с насищане на ретината на окото с кръв, освободена от повредени капиляри. Първият признак на кръвоизлив в ретината е влошаване на зрителната острота, след което може да се появи усещане за петно ​​в окото. Това състояние изисква спешна квалифицирана медицинска помощ, тъй като може да доведе до пълна и необратима загуба на зрението..
  3. Постхеморагична анемия. Най-често се развива с обилно кървене в стомашно-чревната система. Не винаги е възможно да ги диагностицирате веднага и поради повишената чупливост на капилярите и намаления брой на тромбоцитите, кървенето може да продължи няколко часа и често да се повтори (повтори). Клинично анемията се проявява с бледност на кожата, обща слабост, замаяност и смърт може да настъпи, ако се загубят повече от 2 литра кръв..

2 основни метода за лечение на тромбоцитопатия при деца

Тромбоцитопатията е хронично нарушение на нормалната хемостаза, при което броят на образуваните клетки (тромбоцити) остава на приемливо ниво, но функционалността на такива клетки значително намалява, което води до катастрофа от страна на цялата хематопоетична система.

Симптомите са тежки, придружени от хеморагичен синдром и други явления, за които като цяло са характерни опасни усложнения. Смъртоносна по природа.

Лечението е необходимо възможно най-скоро. В някои случаи трябва да се ограничите до елиминиране на основни симптоми, което не ви позволява да се справите напълно с проблема, но увеличава шансовете за оцеляване и подобрява прогнозата.

Тромбоцитопатията има ICD-10 код - D69 с постфикс, указващ произхода на патологичния процес.

Структурата и функцията на тромбоцитите

Тромбоцитите са малки кръвни клетки. Те играят важна роля за спиране на кървенето и започване на възстановяването на увредените кръвоносни съдове..

Етапи на коагулация на кръвта

Когато съдът е повреден, има четири етапа на образуване на съсиреци:

  1. Етап 1: кръвоносните съдове се разкъсват и започва кървене.
  2. Етап 2: Съдът се свива, за да забави притока на кръв към увредената зона.
  3. Етап 3: Тромбоцитите се прилепват към стените на повредените кръвоносни съдове и ги покриват. Това се нарича адхезия на тромбоцитите. Тромбоцитите, които се разпространяват през съдовете, отделят вещества, които активират други близки тромбоцити, които се натрупват на мястото на повреда и образуват тромбоцитна запушалка. Това се нарича агрегация на тромбоцити..
  4. Етап 4: Адхезивните протеини, циркулиращи в кръвта, се активират на повърхността на тромбоцитите, образувайки фибринов съсирек.

Протеините действат във верижна реакция. Това се нарича коагулационна каскада..

Тромбоцитни компоненти

Тромбоцитите имат няколко важни компонента, за да поддържат правилното им функциониране.

Рецепторите

Това са протеини на повърхността на тромбоцитите, които позволяват на клетката да взаимодейства със съдовата стена или друга кръвна клетка. Има два рецептора, които са много важни за адхезията и агрегацията на тромбоцитите: гликопротеин Ib / IX / V и гликопротеин IIb / IIIa. Първият от тях осигурява адхезия и разпределение на тромбоцитите на мястото на повреда на съдовете, а вторият е необходим за агрегация на тромбоцитите и образуване на тапа.

Гранули

Това са малки контейнери, чието съдържание се отделя при активиране на тромбоцитите. Има два вида пелети:

  • алфа гранулите съдържат протеини, които помагат на тромбоцитите да се свързват с други клетки и насърчават съдовото излекуване;
  • бета гранулите съдържат вещества, които насърчават активирането на тромбоцитите и свиването на кръвоносните съдове.

Тромбоцитопатията е клиничен синдром, характеризиращ се с повишено кървене поради качествена непълноценност на тромбоцитите при нормалното им ниво в кръвта.

Тромбоцитните дисфункции могат да повлияят на съсирването на кръвта по няколко начина, в зависимост от типа разстройство:

  • клетките не се прилепват към стените на съда на мястото на нараняване;
  • тромбоцитите не се скупчават, образувайки запушалка;
  • клетките не активират кръвните протеини, за да образуват твърд фибринов съсирек.

Тромбоцитопения (автоимунна, имунна, идиопатична)

Тромбоцитопенията е спешност в медицинската практика: лечението й започва незабавно, веднага след като диагнозата е потвърдена.

Факт е, че спадът в нивото на тромбоцитите (тромбоцитите) - най-важните елементи на хемостатичната система - може да причини хеморагичен инсулт и други видове вътрешни кръвоизливи..

Като независима патология се откроява имунната тромбоцитопения: симптомите на заболяването се дължат на имунната активност на организма срещу собствените му тромбоцити.

Често възникват проблеми, когато се установи какво е причинило тромбоцитопенията: причините, които водят до намаляване на образуването на тромбоцити или активиране на тяхното разпадане, могат да бъдат инфекциозни, токсични, лекарствени, хематологични по природа.

Причините

вътрешен

  • мутация на ген, отговорен за работата на фактори, участващи в процеса на съсирване на кръвта;
  • кръвна болест, придружена от тромбоцитопения (левкемия, лимфогрануломатоза, ретикулоза);
  • хронична хеморагична анемия;
  • алергия към храни, съдържащи протеин;
  • чернодробно заболяване;
  • дифузни заболявания на съединителната тъкан.

Екзогенни

  • използването на много лекарства (антикоагуланти и нестероидни противовъзпалителни средства - НСПВС);
  • остри и хронични инфекции (морбили, магарешка кашлица, туберкулоза, малария).

Възможни усложнения

Последиците от тромбоцитопатия са критични. Сред основните:

  • Масивно кървене. Матка, стомашно-чревна. Белодробни и други. Те са придружени от отделяне на голямо количество течна съединителна тъкан.
  • Астенични явления. До невъзможността да се изпълняват ежедневни дейности в ежедневието, на работното място. Значително намаляват качеството на човешкия живот. Въпреки че те не носят смъртна опасност. Възстановяването може частично да спре проявите на разстройството.
  • Възможна тежка инвалидност и смърт от загуба на кръв.

Тромбоцитопатия - качествени дефекти на тромбоцитите, сложен процес, който изисква спешно лечение. Ефективността зависи не само от навременността на предписания курс, но и от формата на разстройството.

Вродените, наследствени нарушения имат генетична основа, следователно е възможно само премахване на симптомите, предотвратяване на фатални усложнения. Въпросът се решава под наблюдението на хематолог.

Класификация на тромбоцитопатии

вроден

Вродената дисфункция на тромбоцитите е наследствена. Те се предават от родител на дете при зачеването..
В някои семейства разстройството се предава по автозомно доминиращ начин, т.е. когато е достатъчно един родител да носи мутирания ген за проявата на болестта.

Друг вид наследяване на дисфункция на тромбоцитите, автозомно рецесивна, предполага, че и двамата родители трябва да носят дефектния ген и да го предадат на децата си, за да се прояви болестта..

Синдром на Бернар-Солиер (SBS)

SBS е вродена дисфункция на тромбоцитите, когато тяхната адхезия е нарушена. Пациентите със SBS имат голям брой на тромбоцитите, но те не функционират правилно. Разстройството се причинява от дефицит на гликопротеин Ib / IX / V. Липсата на този протеин ще доведе до продължително кървене, тъй като тромбоцитите не образуват съсирек..

SBS обикновено е наследствено разстройство. Въпреки че в медицинската литература е имало случаи на придобити СБС, повечето от тях са били свързани с други състояния..

В случай на SBS, един от гените, разположени на определена хромозома, има дефект.

Ненормалният ген е разположен върху хромозома, която не определя пола на детето. Това означава, че SBS може да засегне мъже и жени, за разлика от други нарушения в съсирването на кръвта, като дефицит на фактор VІІІ (наричана още хемофилия А), където тежки случаи се появяват само при мъже, тъй като дефектният ген е свързан с пола.

SBS се наследява по автозомно рецесивен начин. Човек, който наследи дефектен ген само от един от родителите си, е носител, който е малко вероятно да покаже някакви симптоми на заболяването.

Тромбастения на Гланцман

Рядко наследствено нарушение на кръвосъсирването. Оказва влияние върху агрегацията на тромбоцитите (способността да се стиска около повреден кръвоносен съд). При тази патология тромбоцитите присъстват в нормални количества, но не могат да работят нормално. Тромбастенията на Glanzmann се причинява от дефицит на гликопротеин IIb / IIIa. Поради липсата му тромбоцитите не образуват тапа, за да спре кървенето

Разстройството се наследява по автозомно рецесивен начин и може да засегне хора от двата пола.

Тромбоцитна дисфункция, свързана с тяхната секреция

Функциите на тромбоцитите са нарушени поради нарушение на механизмите на тяхното образуване:

  1. Синдромът на сивите тромбоцити е рядко наследствено нарушение на кръвосъсирването, при което тромбоцитите са с сив цвят. Заболяването е резултат от липсата или намаляването на алфа гранули в тромбоцитите.
  2. Недостигът на бета-гранули се характеризира с недостиг на гранули, в които се съхраняват определени вещества, които са необходими за нормалното активиране на тромбоцитите..
  3. Нарушенията на отделителния механизъм включват невъзможността нормалното грануло да освободи съдържанието си при активиране на тромбоцитите.

Нарушения на прокоагулантната активност

При тези нарушения тромбоцитът не може да активира факторите на коагулация на кръвта. В този случай агрегацията на тромбоцитите остава нормална, но са възможни аномалии по фосфолипидната повърхност на клетката, при които се образуват някои фактори на коагулация..

Придобити тромбоцитопатии

Вторични тромбоцитопатии при системни заболявания

  1. Уремия (нарушена функция на бъбречно филтриране). Тромбоцитопатията се причинява от токсични продукти на разпад. След диализа (изкуствено пречистване на кръвта) функцията на тромбоцитите и времето на кървене се връщат към нормалното.
  2. Цироза на черния дроб. Множественото кървене се определя от нарушения на коагулацията, повишена фибринолиза (процес на разтваряне на кръвни съсиреци) и тромбоцитопения. Функцията на тромбоцитите също обикновено е нарушена..
  3. Миелопролиферативни патологии (прекомерно производство на кръвни компоненти). Есенциална тромбоцитемия, първична полицитемия, хронична миелоидна левкемия може да бъде свързана с тромбоцитопатия.
  4. Други заболявания. Автоимунните разстройства, тежките изгаряния и сърдечните нарушения могат да повлияят на функцията на тромбоцитите. Различните нарушения на хемостазата (система за коагулация на кръвта), включително тромбоцитопатия, по време на сърдечна хирургия се определят от използването на сърдечно-белодробна машина.

Фармацевтична тромбоцитопатия

Много лекарства влияят върху функционирането на тромбоцитите, но повечето от тях в терапевтични дози нямат клинично значение.

  1. Ацетилсалициловата киселина инхибира (инхибира) действието на тромбоцитите чрез необратим ефект върху циклооксигеназата (тромбоцитен ензим). В резултат производството на тромбоксан А (стимулатор на агрегация) е блокирано. Инхибирането продължава през целия живот на клетката;
  2. НСПВС също инхибират веригата от реакции, водещи до синтеза на тромбоксан, но инхибирането е обратимо и продължава, докато лекарството е в тялото.

Прогноза за заболяване

В случай на първично огнище на левкопения и тромбоцитопения прогнозата е доста успокояваща. При условие, че диагнозата на заболяването и неговото лечение са идентифицирани и конструирани правилно. Пациентите с продължителен ход на заболяването трябва да се наблюдават за цял живот от хематолог, тъй като рисковете от тежки усложнения са възможни, ако количествените показатели на тромбоцитите и левкоцитите в кръвта рязко намалят. Острите инфекциозни заболявания, физическото, нервното напрежение, рязката промяна на климатичните условия, ваксинацията, някои лекарства (например Аспирин) могат да влошат процеса на човешко заболяване.

Вероятността от смъртни случаи с левкопения и тромбоцитопения, които възникват по време на лечението на онкологията, е доста висока - 4-30%. Най-голямата смъртност се наблюдава при пациенти в напреднала възраст с намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите, както и при пациенти с бъбречна недостатъчност.

Основните прояви на тромбоцитопатии при деца

Клиничните прояви са полиморфни и зависят от формите на тромбоцитопатия, но повечето наследствени тромбоцитни дисфункции се проявяват със следните симптоми:

  • проявяват се в ранна възраст;
  • кървенето се увеличава с инфекции, прием на лекарства;
  • посттравматични кръвоизливи (кръвоизливи) са опасни, в допълнение, има бавно зарастване на рани.

Придобитите тромбоцитопатии обикновено имат ясна връзка с едно или друго патологично състояние или приемат лекарства, които нарушават агрегацията на тромбоцитите.

Характеристики на хеморагичния синдром

Хеморагичният синдром е заболяване на хематопоетичната система, основните му прояви:

  • повишено кървене;
  • склонност към повтарящи се кръвоизливи и кръвоизливи, спонтанни или след леки наранявания.

Отличителни черти на тромбоцитопатията:

  • кръвоизливи в кожата, лигавиците;
  • обилно кървене, неподходящо за степента на нараняване;
  • хеморагичен кожен обрив (комбинация от петехии (точкови петна) и синини), елементите на които са разположени асиметрично.

Хеморагичните обриви се локализират по краката и долната половина на тялото, главно върху предната повърхност на корема. Особено често се среща обрив, който първо се появява в области на притискане и триене на кожата с дрехи..

Петехиите и екхимозата (натъртвания) бързо се появяват след минимално увреждане на микросъдовете: поради триене на дрехите, незначителни синини, инжекции. Понякога има повтарящи се кръвоизливи от носа и стомашно-чревния тракт, хематурия (кръв в урината).

Най-тежките последици включват:

  • кръвоизливи във вътрешната лигавица на окото със загуба на зрение;
  • кръвоизлив в мозъка и неговите мембрани.

Анемичен синдром

Повтарящата се дори незначителна загуба на кръв значително влошава състоянието на детето. В резултат на това може да се развие анемичен синдром. Възниква, когато тялото има намаляване на броя на циркулиращите червени кръвни клетки (червени кръвни клетки).

Най-честият симптом на анемия е усещането за умора и липса на енергия..

Други често срещани симптоми могат да включват:

  • бледност на кожата;
  • бърз или нередовен сърдечен пулс;
  • задух;
  • болка в гърдите;
  • главоболие.

Комбинация от тромбоцитопатии с вродени нарушения на съединителната тъкан

Когато тромбоцитопатия при деца придружава дисплазия на съединителната тъкан, може да се открие следното:

  • нарушения в стойката;
  • плоски стъпала;
  • повишена подвижност на бъбрека (нефроптоза);
  • дисфункция на сърдечната клапа и др..

прогноза

В повечето случаи, при адекватно лечение, навременна терапия, перспективите за възстановяване са доста благоприятни. Коефициентът на оцеляване според различни оценки варира от 60 до 85% или дори повече.

Някои форми на патологичния процес не могат да бъдат коригирани по принцип. С развитието на масивно кървене, склонност към такива, шансовете за запазване на живота не са толкова високи. Около 10-15%.

Ранната диагноза е ключът към успешното лечение, не бива да отлагате с него. Особено ако има подозрителни прояви.

Какви диагностични методи могат да потвърдят диагнозата тромбоцитопатия??

Тромбоцитопатията не е лесна за диагностициране. Родителите, които подозират, че детето им има проблем със съсирването, трябва да посетят хематолог.

Симптомите на дисфункция на тромбоцитите са подобни на тези при други нарушения на кръвосъсирването. За точно идентифициране на проблема ще са необходими редица изследвания..

Общ анализ на кръвта

Тестът се прави за измерване на броя на тромбоцитите. Това ще определи дали симптомите на детето са причинени от липса на тромбоцити (тромбоцитопения).

Определяне на времевия интервал на кървене

Времето на кървене се измерва по следния начин: на рамото се поставя маншет и налягането се изпомпва до 40 мм и се прави малък разрез на предмишницата. Времето, необходимо за спиране на кървенето, се измерва с помощта на хронометър. Времето на кървене е по-дълго от обикновено при пациенти с намален брой на тромбоцитите или дисфункция на тромбоцитите.

Проучване на функцията на агрегация на тромбоцитите

Тромбоцитите се вземат от кръвна проба и се поставят в специално устройство, агрегометър, където се следи удебеляването на тромбоцитите. Добавят се специални вещества за стимулиране на агрегацията.

Ако агрегацията не се случи или се намали, това показва наличието на аномалии в тромбоцитните гранули..

Предотвратяване

Особено внимание трябва да се обърне на елиминирането на неблагоприятните ефекти върху организма и имунната му система от алкохол, ястия, съдържащи оцет, консервация. Трябва да обърнете внимание на храни, богати на витамини C, P, B12, A и фолиева киселина: зелени, бобови, цитрусови плодове, зеле, млечни продукти, черен дроб, горски плодове, цитрусови плодове, елда, моркови, домати, праскови, масло. Тези продукти повишават защитните функции на организма и имат благоприятен ефект върху благосъстоянието. За предотвратяване на анемия, тоест анемия, препоръчително е да пиете чаша прясно изцеден сок всеки ден: малина, череша, ябълка, цвекло. С кървящи венци се препоръчва да се ядат плодове от касис и сладко. Листата от касис и къпина също се препоръчва да се варят под формата на чай.

Струпващата се функция на тромбоцитите се повишава значително от хормоналните контрацептиви. Благодарение на тях кървенето намалява в началните етапи на заболяването. Аминокапроновата киселина е особено ефективна при спиране на кървенето на капилярите и вътрешните органи. Комбинираната употреба на противозачатъчни таблетки и аминокапронова киселина обаче е изпълнена с опасни последици. Във всеки случай трябва да се консултирате с вашия лекар, в какво количество и честота трябва да използвате тези средства.

лечение

Подходи към терапията на наследствени тромбоцитопатии

Вродените тромбоцитопатии са свързани с широк спектър от симптоми. По правило обаче за по-голямата част от пациентите няма специфична терапия и трябва да се лекуват само тежки случаи.

Лечението на вродени тромбоцитни дисфункции включва:

  • предотвратяване на кървене;
  • използване на поддържаща грижа за контрол на хеморагичния синдром.

Но тъй като видът и тежестта на кървенето варират от пациент до пациент, терапевтичните подходи трябва да бъдат персонализирани..

Лекарства

Десмопресин е лекарство, което може да се използва за съкращаване на времето на кървене и намаляване на загубата на кръв при много пациенти с тромбоцитопатия. Може да се прилага интравенозно или подкожно, преди операция или след нараняване, за да се предотврати или намали прекомерното кървене.

Рекомбинантният фактор VIIa може да бъде ефективен при кървене при някои пациенти с тромбастения на Glanzmann или синдром на Bernard-Soulier и за предотвратяване на кървене преди операция. Може да се използва като алтернатива на тромбоцитната трансфузия, за да се предотврати развитието на антитела срещу тромбоцити или да се продължи лечението в случаите, когато антителата вече са се развили.

Трансфузия на тромбоцити

Този метод се използва при тежко неконтролирано кървене или за предотвратяване на кървене по време или след операция. Въпреки че тромбоцитните трансфузии могат да бъдат много ефективни, те трябва да се избягват, когато е възможно, тъй като някои деца могат да развият антитела срещу тромбоцитите. В резултат на това последващите трансфузии няма да са от полза..

Лекарствена терапия на заболяването

Лечението на тромбоцитопатия започва едва след оценка на тези диагностични процедури. Лечението с лекарства е отговорен и основен етап от терапията. Режимът на лечение включва:

  1. инхибитори на фибринолизата: Pamba, Exacil, Ingitril.
  2. Лекарства, които увеличават скоростта на кръвосъсирване. Приема се за кратко време, само в периода на силно кървене.
  3. Контрацептиви за жени. В резултат на техния положителен ефект върху тромбоцитите лекарствата от тази фармацевтична група стабилизират маточно кървене по време на менструация..
  4. Лекарства, които намаляват лумена на кръвообращението. Избор на лекарства за бърз контрол на кървенето.
  5. Matabolites. Те качествено подобряват метаболитните реакции вътре в тромбоцитите, повишавайки качеството на кръвните клетки. Например фолиевата киселина значително подобрява хематопоезата.
  6. Витамини от група В (Milgamma compositum, Angiovit), група A (ретинол), група C (аскорбинова киселина), група PP (никотинова киселина, никотинамид, ниацин). Витамини като Аскорутин, Центриум, Теравит, Витрум.

Ако лекарствената терапия е неефективна, се предписва допълнително изследване. Въпросът за способността на човек да работи се решава и се разработва тактика на терапията. Ако всички методи не дават стабилна ремисия, тогава е показана интервенция със скалпел.

Лечение на придобити тромбоцитопатии

Лечението на придобити тромбоцитни дисфункции зависи от основния фактор, причиняващ разстройството:

  • лечението на основното заболяване, отговорно за състоянието, обикновено помага да се елиминира патологията;
  • ако кървенето се появи поради лекарства, то трябва да се отмени.
  • когато бъбречната недостатъчност стане причина за тромбоцитопатия, се извършва диализа, кръвопреливане, от лекарства се използват Еритропоетин, Десмопресин;
  • тромбоцитни трансфузии се извършват, когато горните възможности за лечение не успеят да спрат кървенето, независимо от причината.

При придобити тромбоцитопатии е необходима адекватна терапия на основното заболяване на фона на симптоматична хемостатична терапия.

Принципи на спешната помощ

Как да спрете кървенето трябва да се знае на всеки родител, отглеждащ дете, което има вродена (наследствена) тромбоцитопатия. Къщата трябва да има лекарства и импровизирани средства (превръзка, памучна вата, медицински турникет и др.). Ето принципите за осигуряване на спешна помощ при кървене от носа:

  1. Успокойте възрастен или дете.
  2. Хвърлете назад главата на жертвата.
  3. Поставете пакет с лед, студен компрес, бутилка хладилна вода, сладолед и др. На моста на носа..
  4. Поставете парче хемостатична (хемостатична) гъба в носната кухина.
  5. Освен това тампоните с марля се поставят в ноздрите, но се уверете, че пациентът не ги изтласка в носоглътката.

Ако е възникнало кървене в ставната кухина, опитайте се незабавно да обездвижите костната става. За това се прилага превръзка под налягане и крайникът се обездвижва. Лед се прилага върху областта на засегнатата става. По-нататъшното лечение продължава след консултация с травматолог. Кръвоизливът в очната гнездо е причина за спешно обжалване в офталмологичния отдел. Офталмологът се занимава с лечението на пациенти с очни патологии.

Клиничен преглед на деца

Децата с дисфункция на тромбоцитите трябва да преминават редовни медицински прегледи, независимо от наличието на хеморагичен епизод. Педиатърът и хематологът трябва да преглежда детето поне веднъж на 6 месеца, отоларингологът и зъболекарят поне веднъж годишно. Освен това трябва да се провежда лабораторно наблюдение - пълна кръвна картина, анализ на урината, коагулограма, изследване за агрегация на тромбоцитите, поне веднъж на шест месеца.

Диагностични мерки

Неимунната и имунната тромбоцитопения се диагностицират с помощта на специален алгоритъм:

  1. Събиране на съществуващи оплаквания, както и информация за предписването на появата на кръвоизливи и обриви по кожата. Важно е да се изясни с родителите информация за хода на бременността и за случаите на хематологични заболявания в семейството.
  2. Външен преглед на детето;
  3. Клиничен кръвен тест с броя на тромбоцитите.
  4. Оценка на продължителността на кървенето според Дюк.

Ако се подозира имунна причина за развитието на патология, се определя нивото на антитела в кръвта. Увеличаването на гама глобулини показва активиране на имунитета.

Според показанията се извършват електрокардиография, пункция и вземане на проби от цереброспинална течност, рентгенови и ултразвукови изследвания. Те помагат на лекаря да постави точна диагноза и да установи усложнения на тромбоцитопенията.

Когато е показано отстраняване на далака

Хирургичният метод - спленектомия (отстраняване на далака) - се основава на елиминирането на органа, който причинява повишено разпадане на тромбоцитите. Използва се при заболявания на кръвта, когато други терапии са неефективни.


Ефективността на спленектомия - 60% от пациентите имат дългосрочна ремисия

Показания за спленектомия:

  • ако е извършен пълен курс на хормонална терапия, но вече са прехвърлени 2 или повече обостряния, продължителността на заболяването е повече от година;
  • при наличие на противопоказания за назначаването на кортикостероиди (хипертония, захарен диабет);
  • с тежка форма на заболяването с прояви на кръвоизлив в мозъка, ретината, лицевата тъкан, езика.

Симптоми на тромбоцитопатия

Статии за медицински експерти

Симптомите на придобити и наследствени тромбоцитопатии се характеризират с кървене от съдово-тромбоцитен (микроциркуларен) тип: петехии, екхимоза (кръвоизлив в подкожната мастна тъкан), кървене от лигавиците на носа, венците, урогениталните органи.

Хеморагичният синдром се характеризира с полиморфизъм, асиметрия, полихромия и комбиниран характер (петехии или екхимози и кървене от лигавиците), различна степен на тежест на кръвоизливите в зависимост от ефекта на екзогенните инхибитори на тромбоцитите. Продължителното кървене с леки порязвания и наранявания е типично. За разлика от хемофилията, хемартрозата и мускулните хематоми не са характерни..

При различни варианти на дефект на тромбоцитите тежестта на заболяването варира от леко кървене (склонност към "синини" с леки наранявания, кожни кръвоизливи при "триене" на тялото с дрехи, на мястото на компресия с еластични ленти или с интензивен натиск върху крайника, периодични малки кръвотечения от носа, "семейни" дълги менструации при жени и други) за обилно назално, маточно, стомашно-чревно кървене, широко разпространена кожна пурпура. Незначителните хирургични процедури често причиняват обилно кървене. Кожният хеморагичен синдром може да бъде под формата на петехии, екхимоза. Често „минималното кървене“ е толкова често срещано сред роднините, че се обяснява с „фамилна съдова слабост“, „семейна чувствителност“ и пр. Именно при пациенти с наследствена тромбоцитопатия кървенето обикновено се развива като усложнение след прием на лекарства, поради което милиони хора имат тази реакция не звъни. Те също имат чести кръвотечения от носа с инфекции. Продължителната торпидна хематурия до конвенционалната терапия също може да бъде проява на тромбоцитопатия (обикновено при такива пациенти в анамнезата или по време на прегледа могат да се открият други прояви на повишено кървене). Времето, когато се появят първите признаци на кървене, може да бъде много различно, но по-често това е ранна или предучилищна възраст. През пролетта и зимата кървенето е по-изразено. Най-персистиращият и тежък хеморагичен синдром на изброените наследствени тромбоцитопатии се наблюдава при тромбастения.

Заболяването се основава на генетично обусловено намаляване на съдържанието на гликопротеин IIb-IIIa върху повърхността на тромбоцитните мембрани, в резултат на което неспособността на тромбоцитите да свързват фибриногена, образува агрегация между клетките и предизвиква прибиране на кръвния съсирек. Диагнозата на тромбастенията на Glanzmann се основава на липсата на тромбоцитна агрегация в отговор на физиологични активатори (ADP, тромбин, колаген, адреналин) и липсата или недостатъчното отдръпване на кръвния съсирек. В същото време агрегацията на тромбоцитите с ристоцетин не се нарушава.

Тромбопатия, наследена според рецесивно-автозомния тип, в основата на което е отсъствието на гликопротеин В рецептори (гликокалцин) върху повърхностната тромбоцитна мембрана. Клиниката се характеризира с умерена тромбоцитопения, гигантски размери на тромбоцитите (до 5-8 микрона), липса на тромбоцитна агрегация в отговор на добавянето на ристоцетин, говежди фибриноген, агрегация с ADP или колаген се запазва.

Вродена или имунна форма на тромбоцитопения

Вродена изоимунна тромбоцитопения възниква, когато плодът има тромбоцитен антиген PLAI и майката не го има. В резултат на това бременната става чувствителна, тя синтезира антитромбоцитни антитела, които проникват през плацентата към плода и причиняват лизис на тромбоцитите в него.

Симптомите на синдрома на Бернар-Солиер. При новородено, в първите часове на живота, върху кожата се появяват петехиални и малки петна. При по-тежко протичане и късна поява на хеморагичния синдром могат да се появят кръвоизливи по лигавиците, както и пъпни кръвоизливи и вътречерепни кръвоизливи. Далакът е увеличен.

Диагностика на синдрома на Бернар-Солиер. Диагнозата се потвърждава от наличието на тромбоцитопения и положителна реакция на тромбоаглютинация на тромбоцитите на детето в кръвния серум на майката. Тромбоцитопенията продължава от 2-3 до 12 седмици, въпреки факта, че хеморагичният синдром е спрян от началото на терапията в първите дни от живота.

Транзимунна, вродена преходна тромбоцитопения на новородени

Тази форма на тромбоцитопения се развива при новородени, родени от майки с идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Причината за развитието на тази форма на тромбоцитопения е, че автоантителата на майката преминават през плацентата към плода и причиняват лизис на тромбоцитите в него. Клиниката може да е лека, тромбоцитопенията има преходен характер.

Установяването на типа кървене и неговия тип (наследствено или придобити) чрез клинични и анамнестични данни се допълва от лабораторни изследвания за оценка на хемостазата, за да се открие тромбоцитопатия, за която те определят: броя, размера и морфологията на тромбоцитите; наличие на антитромбоцитни антитела (при тромбоцитопения); време на кървене; индуцирана агрегация на тромбоцити под въздействието на ADP, тромбин, арахидонова киселина и други агрегати ултраструктура на ретракция на тромбоцитите на кръвен съсирек по време на електронно микроскопично типиране на мембранни рецептори със специфични моно- и поликлонални антитела.

За да се установи наследственият характер на тромбоцитопатията и да се определи вида на наследството, се съставят родословия с участието на роднини от три степени на връзка, с които има засилено кървене..

С автозомно доминантно наследяване се проследяват един и същ тип нарушения в тромбоцитната връзка на хемостазата в манифестните форми вертикално при всяко поколение с рецесивен тип наследяване, болестта се проявява в изтрити форми в страничните клони на родословието.

Диагноза и диференциална диагноза на тромбоцитопатии. Тромбоцитопатия може да се подозира въз основа на анамнезата. Задължително е да се състави родословие с задълбочено събиране на информация за кървене от роднини. Ендотелните тестове (маншет, турникет, консерви, капилярна устойчивост) обикновено са положителни. Продължителността на кървенето може да се увеличи. Параметрите на броя на тромбоцитите и кръвосъсирването на кръвта може да са нормални. Окончателната диагноза е възможна само с лабораторно изследване на свойствата на тромбоцитите: тяхната адхезивна способност към стъкло и колаген (намалена само при заболявания на von Willebrand и Bernard-Soulier), агрегационна активност с ADP, адреналин, тромбин, колаген, ристоцетин. В този случай изследването трябва да се извършва динамично не само при детето, но и при родителите му, както и при „кървящи“ роднини..

Атромбията, тромбоцитопатията с дефект в реакцията на освобождаване обикновено се наследява по автозомно доминиращ начин, следователно, един от родителите на пациента има дефект в свойствата на тромбоцитите. Тромбастенията често се наследява по автозомно рецесивен начин, което затруднява идентифицирането на хетерозиготен носител сред родителите. В същото време има семейства с доминиращо наследство от тромбастения.

Диференциалната диагноза се провежда с други видове хеморагична диатеза, предимно с болест на фон Вилебранд (основната точка на диагнозата е дефектна агрегация с ристоцетин). Изследването на състоянието на коагулационната връзка на хемостазата при пациенти дава възможност да се изключат недостатъци на I, II, III, V и X фактори на коагулация, които също се характеризират с микроциркулаторен тип кървене.

Асортимент и видове зърнени храни

Вземете граната! Какви витамини съдържа "коронованият" плод?