Симптоми и лечение на фокална склеродермия

Фокалната склеродермия се проявява при жени и момичета на средна възраст. Може да се диагностицира по характерни петна и ивици по кожата. Вирусни инфекции, травма, наследствено предразположение, онкология и дори леко отслабване на имунната система - всички гореизброени и много други фактори могат да причинят неприятно заболяване.

Клинични прояви на заболяването

Лекарите постоянно провеждат информационна кампания, насочена към намаляване на регистрираните клинични случаи на фокална склеродермия. Първото нещо, на което трябва да обърнете внимание, са пръстените в лилав цвят, които се появяват върху кожата. С напредването на заболяването фокалната склеродермия, симптомите на която често са смесени, се допълва от оток. Сега образуваните пръстени променят цвета си в жълто-бял.

Независимо от тежестта на заболяването, косата пада на мястото на лезията и кожата е значително деформирана. Освен това, ако докоснете това място, тогава ви се струва по-студено. Ако говорим за второстепенно, тогава върху тялото на детето всичко почти винаги започва с характерни бели ивици, локализирани в областта на лицето и багажника. В допълнение, локалното възпаление се проявява по следния начин:

• атрофия на едната половина на нерва;
• изкривяване на естественото положение на мускулите;
• възпалителен процес в областта на гениталиите.

Това заболяване често провокира значителни козметични дефекти. В тази връзка лекарят има право да предпише лечение на фокална склеродермия. Колкото по-рано се направи, толкова по-лесно е да се справите с болестта..

Значението на диагностичния етап

Само в медицинска институция е възможно обективно да се оцени здравето на пациента. Най-голямата трудност е отделянето на няколко доста сходни по отношение на клиничните прояви на заболявания. На първо място, говорим за болестта на Адисон и псориазис. В последния случай гражданите предпочитат да се лекуват у дома, което е строго забранено..

Грешният избор на терапевтични средства само ще влоши хода на заболяването. Острата или хронична фокална склеродермия също трябва да се разграничава от следните състояния:

• специфични бели петна по кожата - витилиго;
• проказа или проказа;
• онкологични новообразувания по кожата.

Компетентно проведено лабораторно изследване ще ви помогне да го разберете. Пациентът ще трябва да се подложи на общ кръвен тест и биохимия. Имунограмата няма да е излишна, което ви позволява да разгледате подробно същността на проблема. Лекарят определено ще предупреди пациента, че фокалната склеродермия може да даде положителен резултат от реакцията на Васерман. В същото време не бива да мислите, че това показва наличието на полово предавана болест..

За да се премахне възникналото подозрение, се прави втори анализ. Единственият обективен показател, че пациентът има заболяване, са антителата на Scl-70. След като всички съмнения относно диагнозата са разсеяни, се лекува фокусна склеродермия. В повечето клинични случаи лекарят се отпуска с "меки" техники.

Консервативни терапевтични средства

Основната задача на използваните медикаменти е да се намали излишното генериране на колаген. Глюкокортикоидната група се използва като основно лекарство. В този случай лекарят трябва да провери доколко тялото на пациента е в състояние да прехвърли веществото. Само с пълна увереност в отсъствието на противопоказания се допуска предписването на лекарството.

Не по-малко внимание трябва да се прилага от лекаря, когато се планира да се предписват различни витамини. Заболяването често се лекува с аскорбинова киселина. В някои случаи води до диаметрално противоположен ефект. Говорим за значително увеличение на производството на колаген в организма, който има патологично променена структура.

В по-малка степен лекарят е изложен на риск, когато склеродермия (фокална) се лекува със съдови медикаменти. Висока ефективност се постига чрез подобряване на притока на кръв в засегнатите области. Преди да предпише средства от определената група, лекарят трябва да провери състава на лекарството. Не трябва да съдържа протеин.

Ако заболяването се открие в началния етап, тогава лекарят предписва лекарства, съдържащи хепарин. Специалистът и физиотерапията не отписва сметките. На първо място, говорим за излагане на кислород при високо налягане. Преди да се предпише такова лечение, е необходимо да се уверите, че пациентът няма нежелани реакции..

Независимо от интензивността на клиничните прояви, лекарите силно препоръчват да се изостави опитите за самолечение. По подобен начин си струва да се направи по отношение на многото съмнителни съвети на традиционната медицина. Повечето от описаните техники не са научно доказани. Всяко твърдение за тяхната ефективност е самохипноза..

Неефективните и в много отношения опасни народни съвети позволяват само няколко часа да премахнат клиничните прояви. След това болестта се връща, но в по-сериозна форма..

Превантивни техники

Дерматолозите обръщат вниманието на гражданите върху необходимостта да наблюдават собственото си здраве. Както показва терапевтичната практика, склеродермията (фокусна) се отнася до автоимунния тип заболявания. Това предполага, че голям брой външни и вътрешни фактори могат да го провокират. В тази връзка се препоръчва да се подлага на задължителен преглед ежегодно..

Освен това няма да е излишно да преминете тест за предразположение към определени дерматологични патологии. Ще отнеме около 5-6 дни, но в същото време човекът ще има надеждни познания за съществуващите предразположения. Най-общо казано е необходимо да се приемат изкуствени и естествени слънчеви бани в дози. Дори при здрав човек, излишната UV светлина често провокира прекомерно производство на колаген..

Сред другите рискови фактори дерматолозите наричат ​​прекомерен емоционален стрес и нервно напрежение като цяло. Всеки трябва да се научи как да се справя с нарастващите емоции. Само в този случай можем да говорим за хармоничното развитие на личността. Голямо количество стрес отслабва имунната система и също така ускорява процеса на стареене на кожата. В тази връзка, ако е необходимо, трябва да посетите психолог.

Необходимостта от нормализиране на режима на будност и почивка - колкото повече почивка получава тялото, толкова по-добре. Не бива, разбира се, да отивате твърде далеч по този въпрос. Трябва да се помни, че липсата на сън увеличава риска от дерматологична патология. Попълването на списъка с основни превантивни препоръки е здравословно хранене и отказване от лоши навици.

Фокална склеродермия: причини, симптоми и лечение

Фокалната склеродермия е хронично прогресиращо автоимунно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с появата на огнища на локално възпаление (еритема и оток) върху различни части на тялото, последвано от образуване на склероза и / или атрофия на кожата и подкожните мазнини в тях. Тази патология се среща при представители на всяка раса. Жените се разболяват по-често от мъжете (2,7: 1). Заболяването може да се появи на всяка възраст, дори и при новородени, като се започне без никакви симптоми и влошаване на общото състояние. Според епидемиологичните данни фокалната склеродермия (виж снимка №1) е на второ място по разпространение сред автоимунните заболявания на съединителната тъкан. През последното десетилетие тенденцията за по-агресивен ход на тази патология се засилва, което може да се дължи на неспазване на нормите на клиничния преглед и времето на лечение..

Пациентите със склеродермия винаги имат риск от преход на локализиран процес към системен. Има четири основни прогностични фактора, които показват вероятността от дифузен ход на това заболяване, а именно:

• Началото на заболяването преди 20-годишна възраст или след 50 години;
• Множество плака или линейни форми на заболяването;
• Локализация на лезии над ставите на крайниците;
• Dysimmunoglobulinemia.

В болница Юсупов ревматолозите се занимават с диагностика и лечение на различни автоимунни заболявания на съединителната система. За своевременно изследване и по-нататъшно лечение клиниката е оборудвана с мощна диагностична база, която е представена от редица иновативни медицински съоръжения в европейски стил. В дневната болница на клиниката пациентът ще може бързо и удобно да премине през всички необходими процедури, заобикаляйки едночасовите опашки.

Фокална склеродермия: етиология и патогенеза

В повечето случаи причините за фокалната склеродермия остават неизвестни. В патогенезата на заболяването основната роля се играе от автоимунни нарушения, повишен синтез и отлагане на колаген и други компоненти на съединителната тъкан в кожата и подкожната мастна тъкан, нарушения на микроциркулацията. Кодът за фокална склеродермия съгласно Международната класификация на болестите ICD-10 съответства на L94.0

Фокална склеродермия: класификация

На този етап не е разработена общоприета класификация. Най-приемливата класификация от S.I. Довжански (1979) фокална склеродермия (виж снимка № 2) при възрастни, която включва всички клинични форми:

• Склеродермия на плаката; фокусна, възлова;
• Линейна склеродермия;
• Генерализирана склеродермия
• Дълбока склеродермия;
• Панклеротична склеродермия;
• Булозна склеродермия;
• Идиопатична атрофодерма на Пазини-Пиерини;
• Пери-Ромберг прогресираща хемиатрофия на лицето;
• Лихен склерозус.

Фокална склеродермия (снимка №2) при възрастен. Линейна форма.

Фокална склеродермия: клинична картина

Клиничната картина на фокалната склеродермия е разнообразна. Пациентите на среща с ревматолог могат да се оплакват от сърбеж, болезненост, усещане за изтръпване и стягане на кожата, ограничаване на движението в ставите, деформация на засегнатите кожни участъци.

Класически е обичайно да се разграничават три етапа в развитието на тази патология на съединителната тъкан:

• Еритема (оток) - появата на зачервяване на кожата в засегнатата област;
• Склероза - появата на втвърдяване на кожата;
• Атрофия на кожата - изтъняване на кожата и подкожния мастен слой.

Най-честата форма на фокална склеродермия е плакината склеродермия, която се характеризира с появата на огнища на еритема и индукция (индукция) на кожата върху багажника или крайниците. Центърът на лезиите се изсветлява с течение на времето, придобива нюанс на слонова кост и се втвърдява все повече и повече. Процесът на втвърдяване продължава, докато се образува лъскав атрофичен слой. В рамките на месец той отзвучава, придобивайки кафеникава хиперпигментация.

При нодуларна склеродермия се появяват единични или множество възли, които приличат на келоидни белези. По правило те се появяват при пациенти, които нямат склонност към развитие на келоиди. Кожата в областта на склеродермата е с цвят на плът.

При линейна склеродермия върху кожата се появяват огнища на еритема с линейна форма. Характерна локализация на огнища по нервно-съдовия сноп или върху едната половина на тялото.

Фокална склеродермия: диагноза

Диагнозата на фокалната склеродермия се основава на данни от медицинската история, история на живота, оплаквания и клинична картина на заболяването. Тази патология трябва да се лекува и наблюдава от ревматолог. За да се изключат съпътстващите заболявания и противопоказания, пациентът трябва да се консултира със следните специалисти:

• терапевт;
• Кардиолог;
• ендокринолог;
• Гинеколог;
• невропатолог;
• гастроентеролог;
• Отоларинголог.

За да се изясни активността на патологичния процес, както и да се изключи системната хипертермия, се предписват следните изследвания:

• Лабораторни изследвания: UAC, OAM, биохимичен кръвен тест;
• Хистологично изследване на кожата;
• Определяне на антиядрен фактор в кръвта;
• Ултразвук на коремните органи, бъбреците, щитовидната жлеза;
• ЕКГ;
• Рентгенова снимка на гърдите;
• CT сканиране;
• Магнитен резонанс.

Фокална склеродермия: лечение

Лечението на фокалната склеродермия в болница Юсупов се подбира индивидуално за всеки пациент, в зависимост от формата, стадия и тежестта на заболяването, както и локализацията на лезиите. Терапията за това заболяване на съединителната тъкан трябва да бъде насочена към:

• Намаляване на активността на патологичния процес и прогресирането на заболяването;
• Намаляване на площта на кожните лезии и тежестта на клиничните симптоми на заболяването;
• Предотвратяване на развитието на усложнения;
• Подобряване на качеството на живот на пациентите.

При наличието на контрактури на флексия, скелетни деформации и козметични дефекти на кожата, е необходимо да се консултирате с хирург, за да разрешите проблема с хирургичната корекция.

Пациентите с активен, бързо прогресиращ ход на заболяването са показани за въвеждане на глюкокортикостероидни лекарства със системно действие в лекарствената терапия.

Пациентите с тежки форми на фокална склеродермия с образувани дълбоки лезии на кожата и подлежащите тъкани се предписват цитостатични лекарства (метотрексат) като монотерапия или в комбинация с глюкокортикоидни лекарства със системно действие. Понякога може да има спонтанна регресия на склерозиращия процес на кожата или пълно разрешаване на лезиите.

В болница Юсупов водещи специалисти с дългогодишен опит лекуват пациенти с различни форми на фокална склеродермия. В стените на болницата пациентът ще се потопи в комфортна и уютна атмосфера, благодарение на професионалната работа на високо специализиран медицински персонал. След курса на лечение се разработва рехабилитационна програма за всеки пациент. Обадете се по телефона, за да си уговорите среща с ревматолог.

Фокална склеродермия - автоимунно дерматологично заболяване

Заболяването се обозначава като проява на автоимунните реакции на организма, въпреки че не са установени конкретни причини. Няма достоверна информация за разпространението на тази форма сред населението. Лекарите смятат, че фокалната склеродермия през последните години протича по-агресивно и свързват това с нарушаването на режима на пациента, курса на терапията и принципите на клиничния преглед.

Практикуващите знаят факта, че жените на всяка възраст боледуват по-често от мъжете. Така че, има 3 пъти повече момичета с локални симптоми сред пациентите, отколкото момчетата. Заболяването се среща дори при новородени. Децата са тези, които са предразположени към по-чести промени..

В ICD-10 патологията принадлежи към класа на "Кожни заболявания". Използвани синоними за имената "ограничена склеродермия" и "локализиран". Кодове L94.0, L94.1 (линейна склеродермия) и L94.8 (други определени форми на локални промени в съединителната тъкан).

Причините за развитието на патология

Точните причини за появата на фокална склеродермия все още не са известни на учените. Съществуват хипотези, които показват възможното влияние на редица фактори, които допринасят за започване на промени в работата на колагена. Те включват следните причини:

• Появата на автоимунни нарушения, водещи до производството на антитела, които действат срещу собствените им клетки.
• Появата на новообразувания, появата на които в редица ситуации е придружена от фокална склеродермия. Понякога такива огнища се образуват няколко години преди появата на тумора..
• Наличието на съпътстващи патологии на съединителната тъкан, например, ревматоиден артрит или лупус еритематозус.
• Пациентът има генетично предразположение, тъй като това заболяване много често се наблюдава сред роднини.
• Инфекции, пренасяни от пациенти като грип, човешки папиломен вирус, морбили, стрептококи и др..
• Наличието на нарушения в хормоналния фон под формата на менопауза, бременност, поради аборт и т.н..
• Прекомерно излагане на кожата на ултравиолетово лъчение.
• Излагане на тялото на силен стрес или холеричен темперамент.
• Получаване на наранявания по главата.

На фона на фокалната склеродермия хората наблюдават прекомерен синтез на колаген, който е отговорен за еластичността на кожата. При това заболяване, поради прекомерното му количество, се случва уплътняване и в допълнение, грубо окосмяване на кожата.

Класификация на патологията

Днес няма единна класификационна система за фокална склеродермия. Но експертите често използват класификацията, предложена от учения Довжански. Тази система показва максимално всички клинични форми на това заболяване.

• Тип на плаката с фокална склеродермия. Този тип се разделя допълнително на атрофични, повърхностни, нодуларни, дълбоки, булозни и генерализирани типове..
• Линейната форма на заболяването се разделя на лентоподобна и зостериформна.
• Следващият тип се нарича болест на бялото петно..
• Има и идиопатична атрофодермия.
• Освен това се разграничава заболяване на фона на което се развива лицева хемиатрофия..

Фокалната склеродермия застрашава ли живота? Повече за това по-късно.

Симптомите на заболяването под формата на плака

Сред клиничните прояви на заболяването най-често се среща формата на плаката. В същото време върху тялото на пациента се появяват малък брой огнища, които обикновено преминават през следните три фази в развитието си: петна, поява на плаки и области на атрофия.

Първо, върху кожата се появяват няколко петна от люляк наведнъж, чиито размери могат да бъдат много различни. След известно време в центъра на петната се появява лъскава и гладка зона на уплътняване, която има жълтеникав цвят. Розова рамка може да остане около този остров. Той от своя страна може да се увеличи. Всъщност според тези признаци преценяват дейността на склеродермичните процеси..

На образуваната плака може да се стигне до загуба на коса, процесите на производство на пот и себум спират, а кожният модел изчезва напълно. Областта на кожата в тази зона не може да бъде взета в гънката с пръсти. Подобен външен вид може да продължи дълго време, тогава лезията, като правило, претърпява атрофия.

Идиопатична атрофодермия и нейните симптоми

При идиопатична атрофодермия склеродермичните пластири с неправилни контури обикновено се откриват на гърба. Размерът им може да достигне десет сантиметра или дори повече. Идиопатичната атрофодерма обикновено се среща при млади жени. Цветът на петната се доближава до лилав оттенък. Техният център може да потъне малко и да има гладка повърхност, а по контурите на кожни промени може да има люляк пръстен.

След появата на петна признаците на уплътняване на лезиите могат да отсъстват дълго време. Понякога тези кожни промени могат да бъдат пигментирани. За разлика от плакалния тип фокална склеродермия, тази форма се характеризира с увреждане на кожата на багажника, а не на лицето. Освен това обривите на фона на атрофодерма обикновено не се поддават на регресия. Те са склонни да прогресират постепенно за няколко години..

Проблеми и методи на лечение, използвани при заболявания на съединителната тъкан

Пациентите със склеродермия се интересуват от това как можете да се отървете от склеродермия и кой лекар я лекува. Дерматолозите и ревматолозите се занимават с възстановяване здравето на пациентите, като използват комбиниран и индивидуален подход към всеки пациент. Darsonval се използва за хардуерно лечение. С помощта на слаби течения апаратът е в състояние да възстанови трофизма и регенерацията на тъканите и да намали възпалението. Също така, лазерът и електрофорезата имат положителен ефект..

Лекарствената терапия се провежда с помощта на лекарства от различни групи. Метотрексатът може да спре прогресията на системната склеродермия. Цитостатикът инхибира образуването на нови огнища на фиброза, но има силни странични ефекти. За локално унищожаване на области с патологична тъкан се използва лидаза. За облекчаване на хода на заболяването и подобряване на състоянието на кожата се използва екстракт от Vivaton.

Предлагаме ви да се запознаете с ексфолианта Blackhead у дома: най-добрите маски

Cuprenil получи положителни отзиви от лекари и пациенти. Лекарството има противовъзпалителен, имуносупресивен ефект, засяга патогенетичния компонент на заболяването, нарушава автоимунния процес.

Симптоми на лицева хемиатрофия

Това е доста рядък вид фокална склеродермия, който се проявява с атрофични лезии само на определена половина на лицето. Този фокус може да бъде отдясно или отляво. Тъканите на кожата и мастната тъкан претърпяват дистрофични промени. Що се отнася до мускулните влакна и костите на лицевия скелет, те участват в патологични процеси много по-рядко или в много по-малка степен..

Лицевата хематрофия най-често се наблюдава при жени, а появата на заболяването обикновено се случва на възраст между три и седемнадесет години. Този патологичен процес може да достигне своята активност до двадесетгодишна възраст и най-често продължава до четиридесетгодишна възраст. В началото се появяват огнища на цианотични промени по лицето. Тогава те постепенно започват да се сгъстяват и с течение на времето претърпяват атрофични промени, които са козметичен дефект. Кожата върху засегнатата област на лицето става набръчкана и в допълнение пигментирана и изтънена.

На засегнатата област на лицето космите обикновено напълно липсват, а тъканта, лежаща под кожата, се поддава на груби промени и деформации. В резултат на това лицето става асиметрично. Костите на лицевия скелет от своя страна също участват в този патологичен процес, особено ако появата на болестта е настъпила в ранна детска възраст..

Промени в хистологията на клетъчно ниво

Истинските причини за болестта остават загадка. Само един факт е доказан със сигурност - склеродермията се среща при жени около шест пъти по-често, отколкото при мъжете..

При децата болестта се проявява в резултат на излагане на следните фактори:

• Генетични мутации;
• Имунни нарушения
• Последствия от заболявания, пренасяни от майката.

Хистологичните промени в склеродермията са прекомерни протеинови отлагания в органи и кожа. Това важи особено за протеин като колаген. Това е същността на патологичната промяна..

Съдовете започват да приемат формата на фиброза от малки кожни артерии, сърце, бели дробове, стомах, черва и бъбреци. Съдовите стени стават по-дебели, а луменът се стеснява до пълното им зарастване. В резултат на това пациентът развива исхемия на засегнатите области.

И като следствие от исхемията - липса на хранителни вещества и кислород. Отчасти капилярите растат, отчасти напълно изчезват. Появява се повишена тормозност на капилярите и се появяват телеангиектазии.

Кожни възли - телеангиектазии

Промените в хистологията в резултат на системната склеродермия включват също:

• Имунни нарушения;
• Нарушения на функционалността на фибробластните клетки;
• Хромозомни аномалии.

Ролята на имунните разстройства трябва да се каже, че те обикновено се отнасят специално за клетъчния имунитет. Пациентите показват прекомерна активност на Т-помощници, моноцити, мастоцити. Всички елементи са начини за активиране на фибробластните клетки. Склеродермия причинява нарушения в хуморалния имунитет.

Когато функционалността на фибробластните клетки е нарушена, производството на колагенови протеини се ускорява. Колагенът прониква в кожата през цялата й дебелина. В същото време протеинът се споява с други тъкани, които са разположени дълбоко под кожата.

Хромозомните аномалии се срещат при голяма част от пациентите със склеродермия. Броят на такива пациенти достига 90%.

Те образуват:

• Прекъсва връзки в хромозомната верига;
• Пръстенни хромозоми.

Дискусии на специалисти

Все още продължават дебатите сред учените относно възможната връзка между системната и фокалната склеродермия. Според някои експерти системният и фокусен тип заболяване са разновидности на едни и същи патологични процеси в организма. Но други лекари смятат, че тези заболявания са много различни. Това мнение обаче не намира точно потвърждение и статистическата информация показва, че в шестдесет процента от случаите тази форма на склеродермия се трансформира в системен тип патология. Според различни изследвания, следните фактори допринасят за прехода на фокалната склеродермия (ICD-10 - L94) към нейния системен тип:

• Появата на болестта преди навършване на двадесет или след петдесет години.
• Наличие на плака или линейна форма на фокална склеродермия.
• Увеличение на количеството на анти-лимфоцитни антитела.
• Увеличаване на грубите циркулиращи имунитетни комплекси.
• Тежестта на дисимуноглобулинемията при пациенти и в допълнение дефицит на клетъчната връзка в имунитета.

Диагностика на патологията

Диагностицирането на фокална склеродермия е проблематично поради сходството на нейните симптоми с много други заболявания. В тази връзка се провежда диференциална диагноза със следните заболявания:

• Наличието на витилиго или недиференцирана форма на проказа.
• Наличие на крауроза на вулвата или келоидно невус.
• Пациентът има синдром на Шулман или форма на базалиома, подобна на склеродермия.
• Имате псориазис.

Освен това на пациентите обикновено се предписват следните лабораторни изследвания:

• Кожна биопсия.
• Проучване на реакцията на Васерман.
• Биохимия и общ кръвен тест.
• Извършване на имунограма.

Биопсията дава възможност със 100% гаранция да се определи наличието или отсъствието на фокална склеродермия. Тази техника е златният стандарт за това заболяване. На следващо място ще разберем как в съвременните условия се провежда лечението на фокална склеродермия.

Диференциална диагноза

Диагнозата е клинична. При съмнителни случаи се предписва биопсия (изследване на парче кожа) за изясняване на диагнозата, последвано от хистологично изследване.

Предлагаме ви да се запознаете с евтини и ефективни витамини за растеж на косата в ампули, таблетки, капсули, инжекции, за втриване. Рейтинг на най-добрите шампоани

Тъй като ограничените форми на склеродермия понякога могат да се трансформират в системен процес, се провежда лабораторно изследване.

За да се изключи лаймската болест, се прави кръвен тест за борелиоза, пренасяна от кърлежи.

От голямо значение е кръвен тест за антинуклеарни антитела, които се откриват при 46-80% от пациентите и могат да послужат като признак за по-тежък ход на заболяването, както и нивото на С-реактивен протеин, фибриноген.

За идентифициране на съпътстващи заболявания и противопоказания за лечение е препоръчително да се изследва общ и биохимичен кръвен тест, общ тест за урина.

За да се изключи системната склеродермия, е необходима консултация с ревматолог.

В началото на развитието на склеродермия на плаки, когато стягането на кожата все още не е изразено, процесът може да наподобява други заболявания: витилиго, паропсоиаза, некробиоза липоид.

Липоидна некробиоза

Затова не се опитвайте да си поставяте диагноза! Само лекар трябва да направи това.!

Лечението на склеродермия е многостепенен комплекс, с последващо диспансерно наблюдение, с превантивни курсове на различни терапии 1-2 пъти в годината и за предпочитане със спа лечение.

1. Ограничената склеродермия не се превръща непременно в системна!

2. Заболяването трябва постоянно да се наблюдава!

3. Склеродермия трябва да се лекува!

4. Задължително се провежда превантивно лечение веднъж или два пъти годишно.!

Лечение на болестта

Терапията на заболяването трябва да бъде цялостна и дългосрочна. На фона на активен курс на патология, броят на курсовете трябва да бъде най-малко шест. Интервалът между тях трябва да бъде от тридесет до шестдесет дни. Със стабилизирането на прогресията на патологичните огнища интервалът между курсовете може да бъде четири месеца. На фона на остатъчни прояви периодите на лечение се повтарят с профилактична цел веднъж на шест месеца. В този случай терапията трябва да включва лекарства, които са насочени към подобряване на микроциркулацията в кожата. На етапа на активния курс на патология трябва да бъдат включени следните лекарства в плана за лечение:

• Употребата на пеницилинови антибиотици под формата на лекарства като фузидова киселина заедно с "Амоксицилин", "Ампицилин" и "Оксацилин".
• Лечение с антихистамини под формата на "Пиполфен", "Лоратадин" и "Тавегил".
• Използване на продукти за потискане на прекомерния синтез на колаген. За тези цели екстрактът от плацента е подходящ заедно с "Лидаза", "Актиногиал", "Колализин" и "Лонгидаза".
• Лечение с антагонисти на калциеви йони. В случая говорим за "Верапамил", "Фенигидин" и "Коринфар".
• Употребата на съдови лекарства, например, никотинова киселина и лекарства на базата на нея: Трентал заедно с Милдронат, Ескузан, Берберин и Мадекасол.
• Планът за лечение на фокална склеродермия може също да включва различни кремове на витамин и в допълнение лекарства като "Солкосерил" и "Актовегин".

В случай, че пациентът е диагностициран с ограничени огнища на заболяването, лечението може да се проведе с назначаването на фонофореза с "Ронидаза" или "Лидаза". За локална терапия на фокална склеродермия е необходимо да се прилагат приложения на мехлеми заедно с физиотерапевтично лечение. Като местни лекарства, "Troxevasin" обикновено се използва заедно с хепарин, theonikol или бутадионов мехлем. Трябва също да се лекувате с "Хепароид", "Димексид", "Трипсин", "Химотрипсин" или "Унитиол".

Как да се лекува фокална склеродермия?

Лидазата често се използва за извършване на електрофореза. "Ronidase" се използва за приложения, за това прахът му трябва да се прилага върху салфетка, напоена в специален разтвор. За тези цели обикновено е подходящ физиологичен разтвор..

В допълнение към горните методи на лечение, пациентите се съветват да извършват следните сесии:

• Посещение на магнитотерапия.
• Провеждане на ултрафонофореза с "Купренил".
• Провеждане на лазерна терапия.
• Посещение за вакуумна декомпресия.

В последния етап на лечение на заболяването, фокална склеродермия, основните процедури могат да бъдат допълнени с радонови вани и в допълнение, масаж на засегнатата област. През последните години много специалисти препоръчват намаляване на обема на лекарствата за лечение на патология. Те трябва да бъдат заменени с лекарства, които комбинират няколко от желаните ефекти наведнъж. Такива лекарства включват "Wobenzym" заедно със системни полиензими.

Като част от лечението на фокалната склеродермия, процедура като хипербарична оксигенация, която допринася за тъканната оксигенация, често се включва в общия план за лечение. Този метод ви позволява да активирате метаболитните процеси в митохондриите. Благодарение на този метод липидното окисляване се нормализира и в допълнение се упражнява антимикробен ефект и се подобрява микроциркулацията на кръвта. Освен всичко друго, на фона на хипербарична оксигенация се ускорява регенерацията на засегнатата тъкан. Този метод на лечение се използва от много специалисти, освен това той вече многократно е доказал своята ефективност..

Народни начини

Народните лекарства могат да се използват като помощни средства и да се комбинират с лекарства с разрешение на лекар. Показани:

1. компреси със сок от алое, отвари от жълт кантарион, глог, лайка, невен, варен лук;
2. препоръчва се да се приготви смес от сок от пелин и свинска мазнина и да се използва като мехлем;
3. за триене се приготвя лосион от билка пелин, смляна канела, брезови пъпки и орехи на алкохол, разреден 3 пъти.

Опасна ли е фокусната склеродермия??

Локалната склеродермия не е животозастрашаваща, ако лезиите са малки и незначително широко разпространени. Ако откриете първите признаци на заболяването, трябва да се консултирате с лекар. Ако болестта се открие навреме и разпространението на лезията се спре чрез лекарствена терапия, вероятността за пълно възстановяване е висока..

Ако не се лекува, склеродермията води до големи промени.

Когато съединителната тъкан нараства значително във вътрешните органи, се развиват различни заболявания: аневризма на сърцето, тежка исхемия до некротично увреждане на вътрешните органи поради липса на кислород и хранителни вещества. Фокалната склеродермия при деца е особено опасна.

Колкото повече участва сърцето, толкова по-скоро настъпва смъртта..

Също така зависи от естеството и разнообразието дали фокусната склеродермия е животозастрашаваща. Някои видове заболявания са по-остри и по-бързи от други..

Фокална склеродермия. Отзиви

Отзивите за тази патология изобилстват. Ако заболяването е било наблюдавано при роднини, тогава човекът е изложен на риск от заболяване. В такава ситуация предпазните мерки не могат да бъдат игнорирани. Също така, прегледите потвърждават, че не е лесно да се излекува болестта. Трябва да се храните правилно, като избягвате стреса и прекомерното слънчево изгаряне. Пълната почивка, заедно с нормализираното ежедневие, са ключът към здравето и това със сигурност ще ви помогне да се предпазите от такова заболяване..

Прегледахме историята на случая с фокална склеродермия.

Противопоказания за употребата на антибиотици

Противопоказанията за употребата на антибиотици показват, че това лекарство може не само да не е от полза, но и да повлияе негативно на здравето..

Най-честите противопоказания за употребата на антибиотици са:

• Алергия;
• Чернодробни или бъбречни заболявания;
• Бременност, първи и втори триместър;
• Период на кърмене;
• Детство, особено силни антибиотици.

Антибиотиците могат да се използват за бременни жени и деца само в случай на сериозна инфекция, което ще бъде доста проблематично да се излекува без антибиотици. Ако в допълнение към антибиотиците приемате други лекарства, тогава трябва да се консултирате със специалист. Тъй като някои лекарства могат да реагират с антибактериални лекарства и да причинят нежелани ефекти.

Фокална склеродермия

Фокалната склеродермия е заболяване с локални промени в съединителната тъкан на кожата. Не се простира до вътрешните органи и това се различава от дифузната форма. Дерматолозите диагностицират и лекуват.

Практикуващите знаят факта, че жените на всяка възраст боледуват по-често от мъжете. Така че, има 3 пъти повече момичета с локални симптоми сред пациентите, отколкото момчетата. Заболяването се среща дори при новородени. Децата са тези, които са предразположени към по-чести промени..

В ICD-10 патологията принадлежи към класа на "Кожни заболявания". Използвани синоними за имената "ограничена склеродермия" и "локализиран". Кодове L94.0, L94.1 (линейна склеродермия) и L94.8 (други определени форми на локални промени в съединителната тъкан).

Има ли връзка между фокалните и системните форми на заболяването?

Няма общо мнение по проблема за идентифициране на връзката между локалните и системните форми. Някои учени настояват за идентичността на патологичния механизъм, потвърждават го чрез наличието на характерни промени в органите на ниво метаболитни промени, както и случаи на преход на локална форма в системна лезия..

Други - считат ги за две различни заболявания, които се различават по клиничен ход, симптоми и последици..

Вярно е, че не винаги е възможно ясно да се прави разлика между фокусни и системни процеси. Кожни промени има 61% от пациентите с генерализирана форма. Доказано е влиянието на четири фактора върху прехода от фокални към системни лезии:

• появата на заболяването преди 20-годишна възраст или след 50;
• линейни и множествени лезии на плаки;
• местоположението на лезиите по лицето или в кожата на ставите на ръцете и краката;
• откриване в кръвен тест на изразени промени в клетъчния имунитет, състава на имуноглобулини и антилимфоцитни антитела.

Особености на развитието на болестта

Появата на фокална склеродермия се обяснява с основните теории за съдови и имунни нарушения. В същото време значение се отдава на промените в вегетативната част на нервната система, ендокринните нарушения.

Съвременните учени предполагат, че прекомерното натрупване на колаген създава причина за генетични отклонения. Оказа се, че при жените клетъчният имунитет е по-малко активен от хуморалния имунитет в сравнение с мъжете. Следователно, той реагира по-бързо на антигенна атака, като произвежда автоантитела. Установена е връзката между началото на заболяването и периодите на бременност и менопауза.

Не е в полза на наследствената теория фактът, че само 6% от близнаците едновременно развиват склеродермия..

Класификация на клиничните форми

Няма общоприета класификация на фокалната склеродермия. Дерматолозите използват класификацията на С.И. Довжански, тя се счита за най-пълна. Систематизира местните форми и техните вероятни прояви..

Формата с плака или дискоид съществува в следните варианти:

• индуктивно-атрофичен;
• повърхностен ("люляк");
• булозен;
• дълбок възел;
• генерализирана.

Линейната форма е представена от снимката:

• „Удар с сабя“;
• лента или подобни на лента;
• зостериформ (огнища, разпространени по междуребрените нерви и други стволове).

Болест, проявена от бели петна.

Идиопатична атрофодерма (Pasini-Pierini).

Клинични прояви на различни фокални форми

Симптомите се формират от степента на прекомерна фиброза, нарушена микроциркулация във огнищата.

Форма на плаката - възниква най-често, лезиите изглеждат малко заоблени, в развитието си преминават през етапи:

Петната имат люляково-розов цвят, появяват се в единични или групи. Центърът постепенно се сгъстява, побелява и се превръща в жълтеникава плака с лъскава повърхност. Косата, мастните и потните жлези изчезват на повърхността му.

За известно време наоколо остава люляк корола, чрез който се преценява активността на съдовите промени. Продължителността на етапа е несигурна. Атрофията може да се появи след няколко години.

Линейната (райета) форма е по-рядка. Очертанията на огнищата приличат на ивици. Те са разположени по-често на крайниците и челото. На лицето те приличат на "сабленен удар".

Болестта на бялото петно ​​има синоними: склеродермия на сълзата, склероатрофичен лишей, лишей лишей. Често се наблюдава в комбинация с форма на плака. Предполага се, че това е атрофичен вариант на лихен планус. Изглежда като малки белезникави обриви, могат да се групират в обширни петна. Те са разположени на багажника и шията. При жени и момичета - по външните полови органи. Възниква във формата:

• общ склон на лишей,
• булозна форма - малки мехурчета със серозна течност, отварящи се от ерозия и язви, пресъхват в корички;
• телеангиектазии - съдови тъмни възли се появяват върху белезникави участъци.

Появата на язви и влажност говори за активен процес, усложнява лечението.

Лихен склерозус - върху вулвата се счита за рядка проява на фокална склеродермия. Повечето от болните деца (до 70%) са на възраст 10-11 години. Водещата роля в патологията се отдава на хормонални нарушения в системата на взаимодействие между хипофизната жлеза, надбъбречните жлези и яйчниците. Обикновено забавен пубертет на болни момичета. Клиниката е представена от малки атрофични белезникави огнища с вдлъбнатини в центъра и люлякови ръбове.

Атрофодерма на Pasini-Pierini - проявява се от няколко големи петна (до 10 см в диаметър и повече), разположени главно на гърба. Наблюдава се при млади жени. Цветът е синкав, в центъра е възможна лека депресия. Петното може да бъде заобиколено от люляк пръстен. Характерно е отсъствието на уплътняване за дълго време. За разлика от формата на плаката:

• никога не засяга лицето и крайниците;
• не претърпява обратно развитие.

Рядка форма на фокална склеродермия, лицева хемиатрофия (болест на Пари-Ромберг) - основният симптом е прогресивната атрофия на кожата и подкожната тъкан на едната половина на лицето. Мускулите и костите на лицето са по-малко засегнати. На фона на задоволително състояние се появява козметичен дефект при момичета на възраст от 3 до 17 години. Протичането на заболяването е хронично. Дейността продължава до 20 години.

Първо, цветът на кожата се променя до синкав или жълтеникав. След това се добавят пломби. Настъпва изтъняване на повърхностните слоеве и сливане с мускули и подкожна тъкан. Половината от лицето изглежда набръчкана, покрита с възрастови петна, деформирана. Нарушаването на костната структура е особено характерно в началото на заболяването в ранна детска възраст. При повечето пациенти мускул на половината език атрофира едновременно..

Някои дерматолози разграничават като отделни форми:

• вариант с форма на пръстен - характерни големи плаки при деца на ръцете и краката, предмишниците;
• повърхностна склеродермия - плаки със синкав и кафяв цвят, съдовете се виждат в центъра, разпространява се бавно, по-често се локализира по гърба и краката.

Диференциална диагноза

Локализираната склеродермия трябва да се разграничава от:

• витилиго - обезцветено петно ​​има ясна граница, повърхността не е променена, няма признаци на атрофия и уплътняване;
• крауроза на вулвата - придружена от силен сърбеж, възли на телеангиектазии по обрива, атрофия на срамните устни при жените, при мъжете - на пениса;
• специална форма на проказа - нюансите на обрива са различни, чувствителността на кожата е намалена;
• Синдром на Шулман (еозинофилен фасциит) - придружен от контрактура на крайниците, силна болка, еозинофилия в кръвта.

Кожната биопсия ви позволява да поставите правилната диагноза с увереност.

лечение

Необходимо е да се лекуват локални кожни промени със склеродермия в активен стадий в продължение на най-малко шест месеца. Режимът на лечение се избира индивидуално от дерматолог. Възможни са кратки почивки. Комбинираната терапия включва групи лекарства:

• Пеницилиновите антибиотици и техните аналози "под прикритието" на антихистамини.
• Ензими (Лидаза, Ронидаза, Химотрипсин) за подобряване на пропускливостта на тъканите. Екстрактът от алое и плацента имат подобен ефект..
• Вазодилататори - никотинова киселина, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronate.
• Антагонистите на калциевите йони са необходими за намаляване на фибробластната функция и подобряване на кръвообращението. Подходящ Nifedipine Corinfar, Calcigard retard. Физиологичните калциеви блокери са Magne B6.
• За да се предотврати атрофия, ретинол е свързан, локално мехлеми Солкосерил и Актовегин.

Ако лезиите са единични, се използват физиотерапевтични методи за лечение:

• фонофореза с Лидаза;
• електрофореза с Купренил, Хидрокортизон;
• магнитотерапия;
• лазерна терапия;
• хипербарична оксигенация на тъканите в специална камера.

В периода на спад на активността са показани сероводород, иглолистни и радонови вани, масаж, кална терапия.

Народни начини

Народните лекарства могат да се използват като помощни средства и да се комбинират с лекарства с разрешение на лекар. Показани:

1. компреси със сок от алое, отвари от жълт кантарион, глог, лайка, невен, варен лук;
2. препоръчва се да се приготви смес от сок от пелин и свинска мазнина и да се използва като мехлем;
3. за триене се приготвя лосион от билка пелин, смляна канела, брезови пъпки и орехи на алкохол, разреден 3 пъти.

Опасна ли е фокусната склеродермия??

Фокалната склеродермия не е животозастрашаваща. Но трябва да се помни, че дългосрочните промени в кожата носят много проблеми. И ако малко дете има плач и сърбеж на местата на плаки, това означава, че инфекцията се е присъединила към "случая". Трудно е да се справите с него с антибиотици и противовъзпалителни лекарства, без да навредите на други органи. Появата на нелекувани язви води до кървене, тромбофлебит.

Прогнозата за пълно излекуване в повечето случаи е благоприятна, ако се спазва пълния курс на лекарства. Корекцията на имунитета дава възможност за възстановяване, ако диагнозата е правилна и лечението е започнато своевременно.

Какво е фокална склеродермия: признаци и лечение на заболяването

Обикновено фокалната склеродермия се развива при жени над 50 години, рядко такова отклонение може да се наблюдава при деца и юноши. В по-голямата част от случаите протичането на фокалната склеродермия има благоприятен резултат и възстановяването на здравето на кожата може да протече без допълнително лечение. В същото време трябва да се има предвид, че когато се появят признаци на фокална склеродермия, консултацията с лекар е наложителна, тъй като без терапия съществува висок риск от влошаване на заболяването и развитие на усложнения.

Етиология и патогенеза на развитието на патологията

Понастоящем няма точни данни какво провокира развитието на автоимунен процес, водещ до развитие на фокална склеродермия. Причините за развитие при по-големи деца и жени не са напълно установени, до голяма степен се дължи на факта, че тези заболявания са изключително редки. Възможните предразполагащи фактори, допринасящи за появата на фокална форма на склеродермия, включват:

• тежки заболявания на ендокринната система;
• претърпял наранявания;
• емоционални катаклизми;
• хипотермия на тялото;
• човешки папилома вирус;
• туберкулоза;
• ХИВ инфекция;
• инфекциозни заболявания;
• автоимунни заболявания на съединителната тъкан;
• кръвопреливане;
• хормонални нарушения;
• хиперинсолация на кожата.

В момента се обръща особено внимание на генетичната предразположеност към появата на заболяване като фокална склеродермия, тъй като много хора, страдащи от тежки форми на това патологично състояние, имат роднини, които също са се сблъскали с проявите на това заболяване. Някои изследователи приписват фокусна склеродермия на специфични форми на артрит, тъй като при подробно изследване може да се отбележи втвърдяване на кожата, което в по-голямата част от случаите е следствие от невронални нарушения, както при артрит. Рисковата група включва хора, които са изправени пред систематична хипотермия.

Симптоматични прояви

При фокална склеродермия симптомите обикновено имат локален характер, но в някои случаи може да се наблюдава и увреждане на съединителните тъкани в отделните органи и такива нарушения обикновено не са чести. Още преди появата на симптоми, характерни за фокалната склеродермия, се наблюдава развитието на синдрома на Рейно. Този синдром може да се прояви при пациент няколко години преди появата на изразени признаци на склеродермия. Синдромът на Рейно се проявява чрез избелване на пръстите при студено време и след преместване в топла стая пръстите могат да станат лилави и да изгорят като измръзване.

В области на втвърдяване могат да се появят забележими уплътнения и малки пръстени, обикновено лилави на цвят. С течение на времето пигментацията на петната може да се промени до жълта и такива увредени участъци започват постепенно да провисват. Характерните прояви върху кожата с фокална склеродермия напълно зависят от формата на хода на заболяването. Има 2 основни форми на фокална склеродермия: плака и линейна.

Линейната форма, като правило, се наблюдава при деца и се характеризира с появата на уплътнение по тялото под формата на белезникави ивици. Плаката, или пръстеновидна форма, е придружена от появата на бели, закръглени склерозни лезии с червена граница. Такива лезии могат да персистират върху кожата повече от 5 години и след това обикновено изчезват без следа дори и без целенасочена терапия..

Разпространението на фокалната склеродермия може да бъде симетрично и асиметрично. В някои случаи появата на огнища на склеродермия върху скалпа провокира развитието на алопеция, тоест плешивост. Освен всичко друго, на фона на това заболяване пациентът може да почувства намаляване на подвижността и болка в ставите, повишена чувствителност към студ, нарушено кръвообращение в крайниците и др..

Възможни усложнения

Въпреки факта, че фокалната склеродермия в по-голямата част от случаите не е животозастрашаваща, трябва да се има предвид, че това състояние може да провокира редица усложнения, които са трудни за лечение и често стават хронични. Тези усложнения включват:

• хронични склеродермия промени;
• трофични нарушения на кожата;
• хроничен конюнктивит;
• ринит;
• фарингит;
• Синдром на Рейно:
• съдов модел върху кожата;
• хиперпигментация на кожата.

Всички тези състояния изискват допълнително лечение, тъй като не само усложняват живота на човек, но и често придобиват рецидивиращ характер. По този начин, въпреки факта, че самата фокална склеродермия може да премине самостоятелно, въпреки това навременната комплексна терапия позволява да се предотврати развитието на усложнения на това патологично състояние..

Диагностика на заболяването

Фокалната склеродермия е трудно да се диагностицира, тъй като е рядкост и все още не са разработени унифицирани диагностични критерии за оценка на симптомите. В същото време признаците на това заболяване са подобни на други заболявания, които имат сходни дерматологични прояви: витилиго, болест на Адисон, злокачествени тумори на кожата, специална форма на проказа и еозинофилен фасциит и др..

За да потвърди диагнозата, лекарят трябва внимателно да изследва кожата и да прецени съществуващите промени. След това се събира анамнезата. Необходимият минимум изследвания за поставяне на диагноза включва:

• общ анализ на урина и кръв;
• кръвна химия;
• хистологичен анализ на мускулите и кожата;
• имунограма.

За да потвърдите диагнозата е задължително кожата да се вземе за хистологично изследване, тъй като такова изследване ви позволява да определите естеството на съществуващите промени. Цялостната диагностика позволява не само точно да се определи наличието на такова патологично състояние като фокална склеродермия, но и да се идентифицират най-добрите начини за лечение на това заболяване.

Лечебна терапия

Лечението на фокалната склеродермия трябва да се извършва под наблюдението на лекар, тъй като само в този случай схемата за приемане на лекарства може да се коригира, за да се подобри ефекта. На пациента се предписват антибактериални лекарства. Приемът на антибиотици от серията пеницилин е възможно само ако човекът, страдащ от склеродермия, няма алергични реакции.

Лечението на склеродермия с антибиотици ви позволява бързо да елиминирате огнища на хронична инфекция, които, като правило, провокират началото на автоимунна реакция. За да се премахнат огнищата на промените в склеродермия, понастоящем се предписват лекарства, които помагат за нормализиране на синтеза на колаген. Обикновено за постигане на този ефект се използват специални хормонални мехлеми, включително глюкокортикоиди..

В допълнение, лекарствата на базата на хиалуронидаза показват висока ефективност при фокална склеродермия. При наличие на признаци на трофични промени, необходима мярка е използването на лекарства, които подобряват микроциркулацията на кръвта. В някои случаи е показано и използването на вазодилататори, аскорбинова киселина и мултивитаминни комплекси. Ако засегнатите кожни участъци са подути и болезнени при палпация, могат да бъдат допълнително предписани противовъзпалителни лекарства за премахване на дискомфорта. През целия период на лечение пациентът изисква диета с ниско съдържание на мазнини, въглехидрати и сол. Необходимо е да се избягва хипотермия и силен стрес, което може да влоши състоянието.

В някои случаи е препоръчително лечението да се допълни с народни средства, които могат да подобрят състоянието на кожата..

Сокът от алое може да се използва ефективно. Навлажнете парче марля със сок от алое и нанесете върху засегнатата зона на кожата. Можете да правите такива компреси 2-3 пъти седмично. Ефективните народни средства за склеродермия включват:

• мехлем от пелин;
• инфузия на хвощ;
• меден сладък бульон;
• инфузия на жълт кантарион;
• отвара от невен и маточина;
• отвара от глог.

Можете да използвате народни средства само след консултация с лекар..