Други по кожата се появиха "рибни люспи": вродена и придобита ихтиоза

Последна актуализация: 14.01.2020 г.

Ихтиозата е кожно заболяване, характеризиращо се с нарушения на кератинизацията като хиперкератоза. Хиперкератозата представлява увеличаване на броя на кератиновите клетки на роговия слой на епидермиса, което води до сгъстяване на кожата на засегнатата област. Терминът идва от древногръцката дума „риба“: в случай на заболяване тялото се покрива с люспи. По друг начин се нарича крокодилска кожа или рибни люспи..

Опасни последици от ихтиозата

Ихтиозата не е само козметичен проблем. Кожата престава да функционира пълноценно, способността за изпотяване изчезва, съществува заплаха от хипо / хипертермия.

С болестта се случва изтъняване на косата и ноктите. Възможните усложнения засягат очите (развива се конюнктивит, ектропион (еволюция на клепача)), ставни контрактури, деформация на предсърдията.

Пациентът страда от намаляване на имунитета - това води до чести настинки, инфекции, алергии. Появява се непоносимост към топлина и упражнения.

Формите на ихтиоза зависят от външните прояви на болестта:

Обикновени или вулгарни - цялото тяло изглежда покрито с рибни люспи, има и увеличено сгъване на дланите и ходилата, което ги прави да изглеждат стари. През лятото болезнените пукнатини често се появяват на ходилата. Тежестта на ихтиозата вулгарис е променлива. Има абортивни форми на заболяването, които се характеризират със суха кожа с лек пилинг и увеличено сгъване на дланите и ходилата. Пациентите с ихтиоза вулгарис са склонни към алергични заболявания и атопия. Честотата на комбинация с атопичен дерматит достига 40-50%.

  • X-свързана ихтиоза. Развива се най-често през първите 2-3 месеца след раждането, понякога веднага след раждането или в първите седмици от живота. Характерно: суха кожа и дребно-ламелен пилинг, полигонални люспи, плътно прилепнали към повърхността на кожата по повърхностите на екстензорите на крайниците, задната част на шията; липса на люспи в областта на подмишниците, лакътни гънки, областта на слабините гънки. Няма предразположение към атопия.
  • Ламеларна ихтиоза. Има генерализиран ламеларен пилинг, заедно с който задължително се наблюдава палмарно-плантарна хиперкератоза. Везните по гладка кожа обикновено са малки и леки, големи по краката, образуващи ламеларен пилинг. Липса на сезонност.
  • Булозна (епидермолитична; кератинопатична) ихтиоза. Еритродермия от раждане, ерозия и мехури по кожата, иглеподобна хиперкератоза; повишена чувствителност към инфекции.
  • Фетална ихтиоза. Лезията улавя цялата кожа под формата на непрекъсната, различна дебелина на роговата обвивка с белезникавожълт или сивкаво-кафяв цвят, който се напуква, а върху ставните повърхности се образуват дълбоки канали. Косата е рядка или липсва. Лицето е деформирано и покрито с големи рогови плочи. Устните са удебелени, лигавицата им е обърната, има изразена ектропион и рядкост на миглите. Аурикулите са деформирани.

Защо възниква болестта

Ихтиозата може да се появи по няколко причини, основната от които е генна мутация. В същото време има случаи, когато болестта се е развила в резултат на други нарушения в организма..

Вродена ихтиоза

Заболяването се появява в резултат на генни нарушения и се счита за патология, която детето наследява от двамата родители. Образува се на етапа на формиране на кожата на ембриона - в ембриона има отклонение по време на кератинизация.

Трудно е да се установи диагнозата по време на бременност - ихтиозата се произнася в ранна възраст (до 5 години или веднага при раждане).

Лечение на вродена ихтиоза

За облекчаване на симптомите на заболяването се предписва лекарствена терапия, която включва лекарства за вътрешна и външна употреба: това са ексфолиращи, овлажнители, антибиотици, ретиноиди, витамини.

Ходът на заболяването се влияе от климатичните условия - обострянето се случва през студени периоди. При сух климат и през зимата се препоръчват овлажнители на закрито. Понякога пациентите се съветват да променят местожителството си.

Кожата трябва да се третира постоянно, за да омекоти и овлажни засегнатите области. Нехормоналният крем "La-Cree" е отличен за тези цели: продуктът не предизвиква алергии и е подходящ дори за най-малките деца.

Придобита ихтиоза

Заболяването е много рядко и се появява в резултат на определени разстройства и заболявания; по-често внезапно се появява в 20-50% от случаите със злокачествени тумори (най-често с лимфогрануломатоза, лимфом, миелом, карциноми на белите дробове, яйчниците и шийката на матката).

Лечение на придобита ихтиоза

На първо място е необходимо да се излекува болестта, която е причинила появата на ихтиоза. Курсът на кожната болест се улеснява от назначаването на терапия, използвана при вродена патология: приемане на специални лекарства и външно облъчване.

Добри резултати се получават при комбинираната употреба на крема и емулсията "La-Cree", които са подходящи за ежедневна употреба и деликатно омекотяват дори най-грубата кожа.

Клинични изследвания

Безопасността на средствата на La-Kri се потвърждава от изследванията на учени от FILU на AILTs FGU "RNIITO на името на R. R. Vreden от Roszdrav" и множество държавни сертификати.

Проведеното клинично проучване доказва високата ефективност, безопасност и поносимост на продуктите на ТМ "La-Cree" за ежедневна грижа за кожата на дете с лек и умерен атопичен дерматит и по време на ремисия, придружено от намаляване на качеството на живот на пациентите.

В резултат на терапията се забелязва намаляване на активността на възпалителния процес, намаляване на сухота, сърбеж и лющене. Свойствата на продуктите на ТМ "LA-KRI" са потвърдени от клинично проучване. Установено е, че емулсията "La-Cree" овлажнява и подхранва кожата, облекчава сърбежа и дразненето, успокоява и регенерира кожата.

Прегледи на потребителите

Prosto I (otzovik.com)

„Бих искал да оставя отзив за емулсията. Трябваше да опитам много различни мехлеми и кремове за овлажняване на кожата (детето имаше атопичен дерматит). Дойде редът на тази поредица. Хареса ми факта, че съставът е естествен. Най-течната емулсия, която намалява обема на употреба (необходимо е много малко), се абсорбира добре и най-важното - овлажнява кожата! Използва се 2 пъти на ден, сутрин и вечер. Разбира се, няма да кажа, че напълно сме излекували всичко, тъй като това е само спомагателно средство, но това, което стана толкова по-добро, е факт. Използвахме и тази серия крем, но засега решихме да се спрем на емулсията. ".

Ciellito (otzovik.com)

"Вече писах за почистващата пяна за акне La-Cree, сега бих искал да споделя мнението си за тази емулсия, която първоначално купих за дете, а сега активно я използвам сама. Емулсията ми се предлага в обем от 200 мл, без дозатор.

Съставът е много приятен, миризмата е билкова, като всички продукти от La-cree, които съм използвала преди. обичам го!

Консумацията е много икономична, тъй като емулсията не е толкова гъста като крем, прилича на лосион, лесно се разпространява по кожата.

След нанасяне няма усещане за стягане, лепкавост. Има леко усещане за прохлада, което преминава бързо. Абсорбира се бързо, не оставя никакви остатъци.

Влюбих се в тази емулсия от все сърце, защото тя се справя добре със сърбежа. Проверен за себе си! И започва да работи от първите минути след нанасянето.

Овлажняването не е толкова силно, колкото след кремовете, но кожата се успокоява, отстранява се незначително зачервяване.

Сега този продукт ми е любим, препоръчвам го на всички! "

  1. Шнайдерман Пол, Гросман Марк, Диференциална диагноза в дерматологията. Атлас, Бином, 2017.
  2. Recken Martin, Schaller Martin, Sattler Elke, Burgdorf Walter, Atlas of Dermatology, MEDpress-inform, 2018.
  3. Молочкова Юлия Владимировна, дерматология. Бързо ръководство за справка, GEOTAR-Media, 2017.

Хранене за ихтиоза

Общо описание на заболяването

Ихтиозата е наследствено кожно заболяване, което се проявява като нарушения в кожата (появяват се различни образувания, наподобяващи рибни люспи).

Прочетете и нашата специализирана статия за храненето на кожата.

Има такива видове ихтиоза, които се проявяват с различни симптоми (в зависимост от формата на курса):

1. Прост, вулгарен, обикновен - е наследствен, започва да се появява при деца на две или три години.

Симптоми: кожата е суха, лющене, потта не излиза, често се появяват проблеми с косата и ноктите, появяват се люспи. Но с остаряването кожата ви се подобрява. Сухотата и болезнеността се влошават при сухо и студено време.

2. Ихтиоза при кърмачета.

Има 2 форми на поток:

  • ихтиоза на плода (редки случаи) - заболяването започва своето развитие от третия до петия месец на бременността. Дете се ражда с големи люспи по тялото (те наподобяват кожата на крокодил или черупка на костенурка), в допълнение към всичко това устата на бебето е неактивна и стеснена или, обратно, много широка. Често такива бебета са недоносени, понякога се раждат, не са пригодени за живот или мъртви;
  • ихтиосиформна еритродермия (цялото тяло на бебето е покрито със сух, жълтеникав филм, след известно време отминава и на негово място остава зачервяване, което не изчезва за дълго. Много често малки прозрачни чинии се отлепват от кожата на бебето.

3. Булозна ихтиоза - с този сорт върху кожата се образуват мехурчета с различни размери. Пациентът е придружен от ектропион и блефарит (увреждане на очите), косата и ноктите са увредени (възниква тяхната дистрофия), страда нервната и ендокринната система, често има кератоза на дланите и ходилата. Пациентът може да страда от тази форма на заболяването през целия си живот..

4. Мазен - изсушаващият секрет се подчертава прекомерно. При бебета, след няколко дни от живота, кожата е силно люспеста. Човек получава усещането, че цялото тяло на бебето е покрито с коричка (наречена четина). Тези симптоми могат да бъдат лекувани с топли вани, след което кожата трябва да се смазва с детски крем. След известно време коричките постепенно се разпадат и кожата започва да изпълнява функциите си нормално..

5. Придобитата форма на ихтиоза е доста рядка. Заболяването започва своето развитие след достигане на 20-годишна възраст, причините за което са основно нарушение във функционирането на стомашно-чревния тракт. Също така може да възникне, ако човек е болен от хипотиреоидизъм, саркоидоза, СПИН, пелагра, системен лупус еритематозус, ако става въпрос за хиповитаминоза.

6. Ламеларната ихтиоза (ламеларната) е вродено заболяване. При новородено тялото е покрито с филм, който се отлепва в рамките на 2 седмици след раждането. След конвергенцията му, върху тялото на детето остават груби плочи. Такава кожа остава в живота на пациента. Трябва да се отбележи, че това заболяване не влияе на продължителността на живота..

Причините за ихтиозата се делят в зависимост от формата на ихтиозата:

  • вродена ихтиоза - генетично предразположение;
  • придобитата ихтиоза може да причини: ендокринопатия; непълно функциониране на надбъбречните жлези, гениталиите и щитовидната жлеза; проблеми с хематопоетичната система; постоянна хиповитаминоза; сенилни промени в човешката кожа.

Полезни храни за ихтиоза

Общи съвети

  1. 1 Трябва да се приема всеки ден (два пъти на ден) 10 капки витамин А с храна.
  2. 2 Яжте 0,2 грама аскорбинова киселина три пъти на ден.
  3. 3 Следвайте специална диета, която е насочена към получаване на необходимото количество витамини и минерали, естествени мазнини.
  4. 4 Не яжте твърде много сол.
  5. 5 Носете естествени материи.
  6. 6 Вземете специални вани (добавете вода със сапун, сода, нишесте). След банята тялото трябва да бъде намазано със салицилов мехлем (3-5%), като същевременно добавите там витамин А, можете също да вземете за основа масло (растително) и свинска мас (свинско).
  7. 7 Ако е необходимо, променете мястото на пребиваване (пациентът с ихтиоза е благоприятно повлиян от мек топъл климат).
  8. 8 Необходимо е да се вземат слънчеви, кислородни бани.

Полезни храни за ихтиоза

За да поддържате тялото и да облекчите симптома, който се проявява в ихтиозата, е необходимо да включите в диетата си храни, обогатени с витамини A, B, E, C. Именно тези групи витамини ще помогнат да се отървете от хиповитаминозата, което е една от основните причини за ихтиозата, засилване на имунитета и подобряване състояние на кожата. За да направите това, трябва да ядете следните храни:

  • ферментирали млечни продукти (особено мазни): заквасена сметана, сметана, извара, мляко, масло;
  • черен дроб, свинско и пилешко месо;
  • сирене (преработено, сирене фета);
  • пресни зеленчуци и плодове (за предпочитане жълто и червено): репички, домати, нар, малини, ягоди, калина, шипка, чушки, морски зърнастец, портокали, грейпфрути, диня, касис, киви, планинска пепел, лимон, всякакви зеле;
  • морски дарове: зеле, змиорка, стриди, морски водорасли, скумрия, риба тон, сардина, калмари, сьомга;
  • чесън, билки, хрян;
  • ядки (лешници, фъстъци, шам-фъстъци, кашу, лешници);
  • елда, овесени ядки, макаронени изделия, просо, леща, ечемична каша;
  • царевица;
  • гъби;
  • сушени плодове (стафиди, сушени кайсии, фурми, сини сливи).

Но не пренасищайте организма с много плодове, плодове и зеленчуци. Това може да доведе до алергии, което само ще изостри ситуацията..

Традиционна медицина за лечение на ихтиоза

Има 3 основни подхода към лечението:

  1. 1 билки;
  2. 2 мехлема;
  3. 3 възстановителни процедури.

І. За лечение е необходимо да се вземат инфузии от планинска пепел, маточина, морски зърнастец, овес за сеитба, божур, вратига, подорожник, елеутерокок, аралия, хвощ. Можете да използвате всяка билка поотделно или да комбинирате.

II. Един от най-ефективните мехлеми е следният. За да го приготвите е необходимо:

  • половин килограм масло от жълт кантарион;
  • половин чаша пчелен восък;
  • ¼ чаша прополис;
  • чаши борова смола (смола);
  • супена лъжица натрошена креда.

Всички съставки трябва да се сложат в тенджера, да се сварят и да се държат на слаб огън за 1,5-2 часа. Оставете да изстине, заври отново след 12 часа. След това е необходимо да се филтрира през тензух, сгънат на 2 слоя.

ІІІ. Общите процедури за укрепване включват слънчеви бани (само сутрин - избягвайте прегряване), плуване в морска вода, вземане на вани с морска сол (трябва да има курс от поне 15 процедури). Добре са също нишестето, содата, минералните, боровите бани. След като вземете вана, задължително е да намажете тялото със сметана, като същевременно добавите към него зехтин, капки витамин А или глицерин.

Опасни и вредни продукти за ихтиоза

За нормализиране на състоянието на пациента и поддържането му е необходимо да се изключат хранителни продукти, които влияят отрицателно върху състоянието на кожата, стомашно-чревния тракт и могат да причинят алергични реакции (особено обрив). То:

  • продукти за бързо хранене;
  • полуфабрикати;
  • бързо хранене;
  • алкохол;
  • сладкарски изделия;
  • прекалено пикантни, солени и мазни храни;
  • сладки газирани напитки.

Какво представлява ихтиозата на кожата и възможно ли е да се излекува това заболяване

Ихтиозата е кожно заболяване, при което процесът на кератинизация (образуването на роговия слой на епитела) е нарушен. Заболяването се развива през първите три години от живота, което води до тежък пилинг на кожата. Причината е генната мутация, защо това се случва, учените все още не могат да отговорят. В резултат на мутацията се променя метаболизмът на липидите и протеините, поради което аминокиселините се събират в кръвта и нивата на холестерола се увеличават.

Има около 30 клинични форми на ихтиоза, като най-често тя се проявява между 12 и 50 седмици след раждането. В редки случаи може да се придобие, а не вродено заболяване.

Причините за ихтиозата

Кожната ихтиоза може да бъде вродена и придобита. Първата форма се причинява от генна мутация, която се наследява. Биохимичните процеси, протичащи в клетките на тялото и водещи до развитието на ихтиоза, все още не са проучени от учените. Известно е обаче какво точно води до ихтиоза:

  • нарушение на протеиновия и липидния метаболизъм;
  • прекомерно производство на дефектна форма на кератин;
  • бавен процес на десквамация на възбудени люспи.

Придобитата форма на заболяването се среща при хора от 20-годишна възраст. Причините могат да бъдат следните фактори:

  • промени в работата на храносмилателната система;
  • употребата на определени лекарства, включително холестерол (трипаранол, бутирофенон, никотинова киселина;
  • тежки заболявания (проказа, саркоидоза, системен лупус еритематозус, хипотиреоидизъм, СПИН, пелагра);
  • хронична липса на витамини;
  • злокачествени и доброкачествени новообразувания.

Чести форми на заболяването

Всяка форма има свои патогенетични механизми на възникване на нарушения в процеса на кератинизация..

По-долу ще поговорим по-подробно за следните видове ихтиоза:

  • вулгарен;
  • ламелна;
  • Х-свързана;
  • Болест на Дария;
  • ихтиосиформна еритродермия;
  • Арлекинова ихтиоза (ихтиоза на плода).

Вулгарната ихтиоза

Вулгарната или обикновената ихтиоза е най-честата форма на заболяването. Предава се автозомно доминиращо и се открива при деца под 3 години. До 10-годишна възраст признаците на заболяването се появяват колкото е възможно повече. Заболяването е хронично, симптомите се облекчават по време на пубертета, както и през топлите месеци.

При ихтиоза вулгарис се засяга по-голямата част от тялото. Кожата става по-гъста, изсъхва, на някои места ексфолира и се покрива с фоликуларна кератоза. Най-засегнати са външните повърхности на лактите, коленете, глезените и долната част на гърба. При малките деца състоянието на кожата на лицето също се нарушава, но след няколко години това отминава. Заболяването практически не засяга кожата в слабините, между задните части, в подмишниците.

Клинични форми на ихтиоза вулгарис:

  • ксеродермата е най-лесно протичащата форма, има сухота и грапавост на кожата;
  • проста ихтиоза - сравнително неизразена симптоматика, възбудени люспи са малки (приличат на трици на външен вид);
  • блестяща ихтиоза - има натрупване на голям брой полупрозрачни люспи (наподобява мозайка на външен вид);
  • серпентин ихтиоза - подобни на панделка люспи от сив или кафяв цвят (наподобява змийска кожа).

Ламеларна ихтиоза

Кожата на дете с тази форма на заболяването е напълно покрита с тънък жълто-кафяв филм. Понякога може да се трансформира в големи възбудени люспи, които след време изчезват. Най-често обаче те остават до края на живота ви..

С възрастта може да се увеличи хиперкератозата на кожата с ламеларна ихтиоза и зачервяването на кожата може да намалее.

Обикновено се засяга зоната в кожните гънки. Кожата е червена, опъната и люспеста.

X-свързана ихтиоза

Рецесивно заболяване на кожата. Засяга мъжете, жените могат да бъдат носители само на дефектния ген. Среща се при около един на 3000-5000 мъже. X-свързаната ихтиоза се появява на втората седмица от живота. По кожата има много плътни рогови люспи с тъмнокафяв цвят, които граничат с пукнатини и жлебове. Често момчетата имат умствена изостаналост, различни костни аномалии.

Болест на Дарие

Болестта на Дарие или фоликуларна дискератоза е една от формите на вродена ихтиоза. Характеризира се с хиперплазия на зърнестия и роговия слой.

При това заболяване на кожата се появява обрив с люспеста повърхност, много папули (плътни възли) със сферична форма. Размерът им обикновено е не повече от 5 мм. Често възлите се сливат, което води до образуване на солни лезии. Също така пациентът може да развие субунгвална хиперкератоза, нокътната плочка се сгъстява. Понякога могат да бъдат засегнати лигавиците.

Заболяването води до забавяне на умственото развитие на детето, засяга щитовидната жлеза и половите жлези.

Ихтиосиформна еритродермия

Това е автозомно доминантно разстройство. Води до подпухналост и сгъстяване на кожата. По кожата се появяват много мехури и плачещи огнища. Също така, при ихтиозиформна еритродермия се появяват изразени възпалителни процеси в дермата. Ноктите обикновено са удебелени и се разминават.

В повечето случаи симптоматиката на тази форма на ихтиоза отслабва с възрастта..

Арлекинова ихтиоза

Най-тежкият и неконтролируем тип ихтиоза на кожата при деца. Заболяването се открива веднага, когато детето се роди. Бебетата имат здрава, плътна кожа, която наподобява твърда черупка. На него се образуват малки пилинг, наподобяващи диаманти, между които кожата се напуква. Дебелината му може да достигне 1 сантиметър.

Тялото на новородено е беззащитно от външни влияния:

  • той има неправилно оформена уста, клепачи, няма вежди, променен нос, крайници не се развиват според нуждите;
  • няма нормална регулация на водния баланс в тъканите, терморегулацията не работи правилно;
  • тялото не може да устои на микроби, причиняващи болести.

При арлекиновата ихтиоза в повечето случаи смъртта настъпва малко след раждането. От липса на вода в тялото или от микроби. Оцелелите имат много тежко състояние, вероятността да доживеят до 12-13 години е 2-3%. Само 1 от 100 живее до 18-годишна възраст. Такова заболяване не е съвместимо с живота..

В наше време подобни нарушения могат да бъдат открити предварително и раждането на бебе, обречено на мъки, може да бъде предотвратено. През 2-ри триместър на бременността, използвайки ултразвук, можете да забележите някои патологични процеси при формирането на лицето на плода. Най-добрите резултати се получават с триизмерна ехография. При съмнителни случаи се предписва и вътрематочна биопсия на дермата на плода. Така заболяването може да бъде открито още на 20-та седмица от бременността..

Основните симптоми на ихтиоза

Всяка форма на ихтиоза се характеризира с различни прояви и симптоми. Тежестта им зависи от тежестта на заболяването..

Най-честите признаци на ихтиоза са:

  • суха кожа;
  • пилинг;
  • зачервяване на кожата (еритродермия);
  • деформация на ноктите;
  • изтъняване и чуплива коса;
  • пиодермия (гнойно-възпалително заболяване на кожата);
  • изразен кожен модел на дланите и стъпалата;
  • конюктивит.

Американски учени проведоха изследвания. Оказа се, че пациентите с ихтиоза най-често се сблъскват със следните трудности:

  • ниска чувствителност на кожата;
  • безпомощност в някои ситуации;
  • депресия, липса на широк кръг на общуване;
  • осъзнаване на различията им от другите;
  • страх, че другите ще го смятат психически или физически нездравословен;
  • трудности със самоутвърждаване;
  • недоверие към хората;
  • проблеми в интимния живот поради невъзможността да се установят отношения.

Как да лекувате ихтиозата на кожата

В момента ихтиозата не може да бъде излекувана, можете само да намалите интензивността на симптомите и това значително влияе върху качеството на живот. Необходимо е също така да се лекуват съпътстващи заболявания..

Основните методи за лечение на ихтиоза:

  • корекция на хормоналните нива;
  • препарати за локално приложение;
  • физиотерапия;
  • витаминна терапия.

Ако бактериална инфекция се присъедини към ихтиоза, се предписва курс на антибактериални лекарства. Те трябва да бъдат избрани, като се вземе предвид антибиограмата.

Ще разгледаме и лечението на ихтиозата с народни средства, които могат да облекчат състоянието на пациента.

Хормонален фон

Задължително е да се занимавате с корекцията на хормоналните нива. При ихтиоза се засяга щитовидната жлеза, панкреасът.

При хипотиреоидизъм се предписват тироидни препарати - тиреоидин, щитовидна жлеза, тирокомб. В случай на недостатъчност на панкреаса се използва инсулин. Режимът на лечение се избира стриктно индивидуално.

Тематични препарати

Продуктите се използват за овлажняване на кожата, ексфолиране на възбудени люспи.

  • Мехлем вазелин. Овлажнява и омекотява кожата. Има дерматопротективен ефект. Нанесете върху засегната, почистена кожа.
  • Дерматол крем. Има мембранно-защитен ефект, предотвратява възпалението, овлажнява, повишава еластичността на кожата. Насища го с липиди, има антиалергичен ефект. Нанасяйте върху засегнатата област на кожата с тънък слой 2 пъти на ден. Курсът е от две до три седмици.
  • Салицилова киселина (разтвор). Има противовъзпалителни и кератолитични ефекти, дезинфекцира. Кожата се третира с алкохолен разтвор 2 пъти на ден.
  • Мехлем Акридерм. Има противовъзпалителен, антиалергичен, анти-оток ефект. Нанася се на тънък слой 4-5 пъти на ден. Ако лицето е засегнато, курсът на лечение трябва да бъде не повече от 5 дни.
  • Мехлем Diprosalik. Има противовъзпалителни, антипритни и вазоконстрикторни ефекти. Има дезинфекциращ и кератолитичен ефект. Нанесете на тънък слой сутрин и вечер.
  • Мехлем виждаме. Има мембранно-защитен ефект, намалява процеса на кератинизация на кожата, насища тъканите с витамин А и подпомага регенерацията на кожата. Нанасяйте на тънък слой 2 пъти на ден. Преди да използвате мехлема, засегнатите области се третират с антисептик. В зависимост от тежестта на ихтиозата, курсът на терапия е 1-3 месеца.

Физиотерапия

Физиотерапевтичните процедури овлажняват кожата, засилват тъканния метаболизъм. Положителният ефект може да се види до седмица след началото на лечението.

Следните физиотерапевтични процедури са полезни:

  • Лечебни вани. Противопоказан при остър възпалителен процес или обостряне на хронично заболяване, при заболявания на кръвта, онкология. Има кислородни, солни, нишестени вани.
  • Средновълново ултравиолетово облъчване (SUV облъчване). Подпомага образуването на витамин D в кожата, както и нейния изомер - витамин D2; нормализира обмяната на веществата, насища организма с витамини С и А. Повишава концентрацията на някои биологично активни вещества, които пряко влияят върху здравето на ендокринната система. Стимулира имунитета.
  • Таласотерапия. Използване на различни фактори на морето или океана (водорасли, морска вода, тиня, лечебна кал). Комбинацията от различни методи за таласотерапия води до дългосрочна хидратация на кожата и намаляване на тежестта на симптомите.
  • Хелиотерапия. Слънчевата радиация се използва за терапевтични цели (слънчеви бани). Процедурата насърчава образуването на витамин D, стимулира имунната система. Провежда се в строго определен час: сутрин - от 8 до 11 часа, следобед - от 16 до 18 часа.

Витаминотерапия

На пациентите се предписват водоразтворими и мастноразтворими витамини в големи дози. Това намалява тежестта на някои симптоми..

  • Витамин А (под формата на мехлем).
  • Витамин Е (разтвор за мускулно инжектиране).
  • Витамин В1 (разтвор за мускулно инжектиране).
  • Витамин В6 (разтвор за мускулно инжектиране).
  • Витамин В12 (разтвор за мускулно инжектиране).
  • Витамин С (драже).

Народни средства

При по-леки форми на ихтиоза се препоръчва правилното хранене, здравословен начин на живот и употребата на лечебни билки.

  • Infusion. Вземете по 2 супени лъжици всяка. зелени коприва и зърна овес, по 1 супена лъжица всяка плодове от реяна, вратига, цветя от маточина, хвощ, подорожник. Смелете и комбинирайте всички компоненти. 2 с.л. сместа трябва да се запари с 500 мл вряла вода и да се държи 4-5 часа. Това е дозата за 1 ден. Продуктът може да се приема перорално, също така можете да правите лосиони за половин час. Такова лечение се провежда всеки друг ден..
  • Сгъстяването от предишния бульон може да се използва по следния начин: добавете растително масло в равни пропорции, престоявайте 6-8 часа. Получавате мехлем, който трябва да се прилага върху засегнатите области на тялото до 2 пъти на ден в продължение на 8-16 седмици.
  • Успоредно с това можете да приемате вътре holosas 3 пъти на ден по 1 ч.л., както и лекарството аралия 3 пъти на ден по 10 или 30 капки на празен стомах. Курсът на лечение е 4-6 седмици..
  • Можете да вземете вани с билкови отвари: градински чай, лайка, равнец. Температурата на водата е 37-38 градуса. След баня е полезно да се третират засегнатите области с мазила от салицилова киселина, урея.
  • Infusion. Вземете в равни части зеленчуците от подорожник, дънница, вратига, хвощ и подземни части от житна трева. Смелете всичко и 2 с.л. изсипете 500 мл вряла вода. Издържат 1 час, след това преминават през сито и приемат перорално 3 пъти на ден, 70 мл. Курсът на лечение е 4 седмици, почивка за една седмица, след това използвайте за още 4 седмици.

Преди да използвате каквито и да е средства, консултирайте се със специалист.

заключение

Ихтиозата е по-често вродено заболяване, което се проявява в първите месеци след раждането. Лечението е насочено към намаляване на интензивността на симптомите и подобряване качеството на живот на пациента.

Ихтиозата

Ихтиозата: какво е това?

Ихтиозата е заболяване, което се проявява чрез кератинизация на кожата, в резултат на което те започват да приличат на рибни люспи. В зависимост от тежестта, патологията може да доведе до образуване на леко люспести кожни участъци или огнища, покрити с големи груби частици.

Снимката на ихтиозата обикновено показва кожата, покрита с дебел слой кератинизирани люспи. Младите хора, страдащи от патология, често изглеждат като стари хора.

Причините за ихтиозата

Основната причина за ихтиозата е генна мутация, която се наследява. Биохимията му все още не е дешифрирана. Механизмът на развитие на мутацията е следният: голямо количество аминокиселини се натрупва в кръвта, мастната и протеиновата обмяна се нарушават. В резултат нивата на холестерола се повишават. Всички метаболитни процеси се инхибират, терморегулацията на организма се нарушава и активността на ензимите в окислителните процеси на дишането на кожата, напротив, се увеличава.

При лица с генна мутация активността на щитовидната жлеза, половите жлези и надбъбречните жлези намалява и възниква дефицит на клетъчен и хуморален имунитет. Витамин А престава да се абсорбира. Всичко това в комбинация причинява намаляване на функцията на потните жлези. Кожата става кератинизирана. Успоредно с това се произвежда много кератин с променена структура, следователно се появяват симптоми на хиперкератоза. Отхвърляне на роговия слой на епидермиса не се случва. Признаците на ихтиоза стават очевидни.

Тъй като аминокиселинните комплекси с циментиращи свойства се натрупват между кожните люспи, те са плътно свързани помежду си. Когато се опитва да отдели грубата кожа от тялото, пациентът изпитва силна болка.

Ихтиозата се наследява по два начина:

  • от автозомния доминиращ тип (ако единият родител е болен, се роди болно дете или здраво дете, което е носител на гена, който ще го предаде на децата си в бъдеще);
  • на автозомно рецесивен тип (за да се роди болно дете, и съпругът, и съпругата трябва да са болни с ихтиоза или носители на гена).

Симптоми на ихтиоза

Симптомите на ихтиозата зависят от формата на заболяването..

Честата или вулгарна ихтиоза се диагностицира при деца под 3 години (обикновено до 3-месечна възраст). Това е най-често срещаната форма, наследена по автозомно доминиращ начин. Симптомите на ихтиоза вулгарис се появяват на етапи:

  • Кожата става суха и грапава, на повърхността й се появяват сиво-черни или белезникави люспи, плътно прилежащи един към друг. Поплитеалната ямка, подмишниците, лактите и слабините не подлежат на промяна.
  • Мукоидният пилинг се появява по дланите, кожният модел става много изразен.
  • Дистрофичните промени засягат зъбите, ноктите и косата.
  • Може да се развие ретинит или конюнктивит.

Забелязано е, че пациентите с ихтиоза са склонни към късогледство, което се проявява още в детска възраст. Поради намаления имунитет детето постоянно страда от гнойни инфекции, страда от алергични симптоми. Често се присъединяват нарушения в работата на вътрешните органи, проблеми с черния дроб, сърдечно-съдова недостатъчност.

Само мъжете страдат от рецесивна ихтиоза, въпреки че болестта се наследява по Х хромозомата. Причината за патологията се крие в дефект на плацентарните ензими. Симптомите могат да се появят веднага след раждането или две седмици след раждането на бебето. По кожата се появяват плътни кафяви или черни люспи. Визуално те са подобни на щитове. Между люспите има пукнатини.

Децата с рецесивна ихтиоза често имат:

  • умствена изостаналост;
  • епилепсия;
  • скелетни аномалии.

На всеки 10 деца страдат от хипогонадизъм и юношеска катаракта.

Вродената ихтиоза "започва" в периода на вътрематочно развитие на плода (на 16-20 седмици от бременността). При новородено цяла кожа е покрита с плътни рогови люспи с тъмен цвят (дебелината им може да бъде до 1 см). Между клековете се нарязва с пукнатини и бразди. Поради силното напрежение празнината в устата е или опъната, или много тясна. Ушите са деформирани, изпълнени с кератинизирани частици. Клепачите изкривени поради пренатягане.

В този случай бебето има буца, буци, може да има междупалкови мостове по дланите и стъпалата. Не винаги има долни крайници. Децата с вродена арлекинова ихтиоза обикновено се раждат преждевременно (рискът от мъртворождение е висок). Повечето от тях умират в първите дни от живота..

Епидермолитичната ихтиоза е отделна форма на вродена ихтиоза. Характеризира се със следните симптоми:

  • кожата е яркочервена (сякаш оскърбена);
  • с леко докосване люспите на епидермиса се отхвърлят (синдром на Николски);
  • кръвоизливи възникват в лигавиците, кожата (могат да бъдат фатални);
  • телесната температура често се повишава;
  • до четиригодишна възраст по тялото се появяват възбудени слоеве - плътни, мръсно сиви люспи, които покриват местата на естествените кожни гънки.

Ламеларната ихтиоза е друга често срещана форма на вродена ихтиоза. Плодът се ражда покрит с филм. Две седмици по-късно тя си тръгва. Появяват се груби люспи, които покриват цялото тяло, включително кожни гънки, подметки, длани.

Много деца с вродена ихтиоза имат дефекти в ендокринната и нервната система. По-късно, поради натрупването на фитанова киселина в тъканите, те могат да бъдат диагностицирани със спастична парализа, олигофрения.

Ако се окажете с подобни симптоми, незабавно посетете лекаря си. По-лесно е да се предотврати заболяване, отколкото да се справи с последствията.

Какво е ихтиозата на кожата - как да се лекува, причини, видове и снимки

Ихтиозата е генетично обусловено заболяване, при което има прекомерна кератинизация на кожата. В резултат на това тя става като рибни люспи. Симптомите се проявяват предимно в детска или детска възраст. При пациенти надбъбречните жлези често се нарушават и имунната система е отслабена. В засегнатите области функцията на потните и мастните жлези е намалена, така че кожата постоянно изсъхва.

Причините за ихтиозата

Кожната ихтиоза се причинява от генна мутация, която се наследява. Характеризира се с нарушен метаболизъм на протеини и липиди. В резултат на това интензивността на метаболитните процеси в тялото намалява и кожното дишане се увеличава. Понякога развитието на болестта може да бъде предизвикано от патологията на вътрешните органи:

  • дисфункция на щитовидната жлеза;
  • заболявания на надбъбречните жлези и кръвотворните органи;
  • свързани с възрастта кожни промени;
  • хиповитаминоза.

Видове ихтиоза и симптоми на заболяването

Вродена ихтиоза на кожата

  1. Проста (вулгарна) ихтиоза - тази форма се среща сред деца на възраст от 2-3 месеца до 3-4 години. Проявява се чрез изсушаване на кожата и появата на малки бяло-сиви люспи. По ръцете и краката се появяват бръчки и се появява силен пилинг. Лезиите с проста ихтиоза не се простират до подмишниците, слабините, поплитеалните и лакътните гънки. Тази форма на заболяването има няколко подвида:
    • Лека ихтиоза или ксеродермия: суха кожа, лек пилинг.
    • С лъскава ихтиоза се появяват люспи по ръцете и краката, които приличат на мозайка.
    • Бялата ихтиоза е придружена от появата на малки бели люспи, подобни на брашно.
    • Булозни - по кожата се появяват мехури.
    • Серпентин - характеризира се с появата на гъсти рогови люспи, разделени с канали.
    • Възбудени - люспите стърчат над повърхността на кожата.
    • Лихеноид - по тялото се появяват малки обриви, подобни на лишеите.
  2. Рецесивна (свързана с X) ихтиоза - боледуват само мъже новородени. По кожата се появяват големи тъмни люспи, които са здраво прикрепени към повърхността. През зимата болестта се изостря, в процеса на израстване симптомите се увеличават. Момчетата с тази форма на заболяването често са умствено изостанали.
  3. Линейна ихтиоза - върху кожата се появяват области на зачервяване и подуване с розов цвят с умерен пилинг.
  4. Арлекинова ихтиоза (ихтиоза на плода) - симптомите се появяват на 4-5 месеца на вътрематочно развитие. Кожата на новороденото е покрита с дебели, плътно затворени корни плочи с тъмносив цвят. Те разтягат или силно свиват устата на бебето, пречейки на нормалното хранене. Ушният канал и аурикулите са деформирани. Възможно е да има аномалии в развитието на скелета - кривина на ръцете и краката, мостове на пръстите. При тази форма на заболяването често се наблюдава мъртворождение или децата умират скоро след раждането.
  5. Епидермолитичната ихтиоза често е вродена, кожата е с лилав цвят, сякаш след изгаряне. Дори и най-малкото докосване кара горния слой да се отлепи и да образува рани. На краката и ръцете кожата става бяла и уплътнена. В тежки случаи се появяват кръвоизливи по кожата. Лезиите могат постепенно да изчезнат, но рецидиви са възможни през живота. До 3-4-годишна възраст детето има гъсти тъмносиви люспи в областта на кожните гънки (слабините, подколенните и лакътните гънки).
  6. Ламеларна ихтиоза

Често пациентите имат съпътстващи заболявания:

  • сърдечна недостатъчност;
  • чернодробно заболяване;
  • алергии;
  • чести гнойни инфекции;
  • чуплива коса и нокти;
  • кариес;
  • олигофрения;
  • полиневропатия;

Лечение на ихтиоза

Не е разработена специфична терапия, насочена към премахване на причината за заболяването и пълно възстановяване. Лечението се състои в грижа за кожата, премахване на симптомите и борба със съпътстващите заболявания. За общо укрепване на организма и повишаване на резистентността се предписват курсове на витаминни препарати и имуностимуланти.

За да се облекчи състоянието на пациента, засегнатите области трябва да се навлажнят. За да направите това, след душ, върху кожата се нанасят мазни кремове с ретинол и зехтин. Периодично трябва да посещавате бани или да се къпете с морска сол, сода или нишесте. В моменти на обостряне можете да добавите борови игли, чай и сенообразен прах към водата за къпане. За борба с инфекциозните усложнения се използват системни антибиотици.

Социално-психологическата адаптация играе важна роля в лечението на болестта. За хората с ихтиоза е по-трудно да намерят работа, тъй като те са противопоказани при тежки товари, вятър, слънце, преумора. Много психологически проблеми са причинени от ихтиозата при децата - може да им е трудно да се адаптират към обществото, те често изпитват комплекси поради необичайния си външен вид. Помощта на квалифициран психолог, подкрепата на близки и екипа ще помогне за решаването на подобни проблеми. В случай на силно нервно напрежение се препоръчва употребата на успокоителни и антидепресанти.

Лечение с народни средства

Алтернативната медицина предлага няколко ефективни рецепти за лечение на ихтиоза:

  • Разтопете 500 г масло в тенджера, добавете 200 г борова смола и оставете да къкри 10 минути. Нарежете на ситно 30 г билка от чистотин и хвърлете във вряща смес. След още 5 минути изсипете 1 литър масло от жълт кантарион в тенджера и изсипете 60 г прах от креда. Дръжте състава на огън за 2,5 часа, добавете 50 г чистотин, оставете да къкри още половин час на слаб огън, след това извадете и охладете. След 12 часа отново доведе до кипене и отцедете. С получения състав третирайте засегнатите кожни участъци 2-3 пъти на ден.
  • Смесете и смилайте 20 г цветя от вратига, 10 г сърцевина, 20 г листа от трипунчик, 40 г корени от житна трева и 10 г хвощ. Изсипете състава с 2 чаши вряла вода, престои един час и прецедете. Пийте една трета от чаша 3 пъти на ден, на курсове за месец с почивка седмица.
  • Пийте 20-30 капки тинктура от аралия 2-3 пъти на ден преди хранене, курсът е 1-2 месеца.

Превенция и прогноза на ихтиозата

Първична профилактика няма. Ако поне един от съпрузите в семейството има случаи на ихтиоза, тогава преди да планирате бременност, е необходимо да се подложите на медицинска генетична консултация. Ако се установи, че плодът има вродена форма на заболяването, се препоръчва прекъсване на бременността.

Прогнозата за възстановяване е неблагоприятна, прогнозата за живота зависи от формата на заболяването. С проста, ламеларна и рецесивна ихтиоза е благоприятна. При други форми има голяма вероятност от смърт..

Ихтиоза: всичко, което трябва да знаете

Ихтиозата е рядко генетично заболяване на кожата, което се проявява при раждането или в първите месеци от живота. В резултат на мутации на определени гени се нарушава диференциацията на епидермалните клетки, което се проявява чрез сгъстяване на кожата и обилния й пилинг.

Днес ихтиозата е нелечима. Състоянието на пациента обаче може да се подобри, като се спазват правилата за ежедневна грижа за кожата. Недостатъчното почистване и овлажняване на кожата допринася за прогресирането на заболяването и намаляването на качеството на живот на пациента. Ихтиозата може да бъде придружена не само от кожни лезии, но и от други органи и системи на тялото..

Класификация на формите на ихтиозата

  • Вродена несиндромна ихтиоза: честотата на поява на тази форма е 1 на 300 хиляди новородени;
  • Вродена ихтиоза синдром: възниква 1 на 200 хиляди;
  • Придобита ихтиоза: 1 на 250 души.

Вродената ихтиоза на несиндромни форми е от следните видове:

  • Ламеларна ихтиоза;
  • Вулгарна ихтиоза;
  • Х-свързана рецесивна ихтиоза;
  • Вродена ихтиосиформна еритродермия;
  • Епидермолитична и повърхностна епидермолитична ихтиоза.

Вродените видове ихтиоза се появяват от раждането или през първите няколко месеца от живота на детето. Правилната терапия и добре подбраните продукти за грижа за кожата играят ключова роля в хода на заболяването.

Други редки видове: вродена ретикуларна ихтиосиформна еритродермия, Арлекин плод, колодий плод и др..

Придобитата ихтиоза е група заболявания, която включва: изолирана вулгарна ихтиоза и вулгарна ихтиоза със съпътстващи симптоми (може да се появи няколко години след раждането).

Вродената ихтиоза (синдромни форми) или вродената ихтиоза със свързани синдроми е група заболявания, характеризиращи се с увреждане на кожата, вътрешните органи и телесните системи. Това са синдроми: KID синдром, CHILD синдром, Netherton, Ruda и др., Които се характеризират с доста сериозни външни прояви, поради които качеството на живот на пациентите може да бъде намалено.

Общо има около 40 вида ихтиоза с различна степен на тежест и ход на заболяването, което се определя от процеса на наследяване на мутирал ген от родител на дете. При някои форми на ихтиоза могат да се появят еритродермия, мехури, ерозия и напукване, което може да доведе до инфекция на кожата. Пациентите с ихтиоза могат да страдат от епилепсия, зрително увреждане, загуба на слуха, мускулно-скелетни нарушения и забавено физическо и психическо развитие..

Наследяване на ихтиозата

Има 3 вида наследяване на ихтиозата:

  • Автозомно рецесивен: болестта се проявява само ако и майката, и бащата са носители на мутирания ген, но този дефектен ген не е разположен върху половите хромозоми X и Y. В този случай вероятността да имате здраво дете е 25%; 50% от детето ще носи дефектния ген, а вероятността да има болно дете е 25%. Момчета и момичета се разболяват с еднаква честота.
  • Автозомно доминантно: единият от родителите има мутирал ген, а другият е здрав: този признак ще бъде наследен само ако дефектният ген не е разположен върху половите хромозоми X и Y. Дефектният ген може да бъде наследен от всеки родител. В този случай вероятността да имате здраво бебе е 50%.
  • Х-свързана рецесивна: мутиралият ген е разположен върху половата Х хромозома, болестта може да се прояви само ако човек няма друга Х хромозома с "нормален" ген. Следователно при този тип наследяване се разболяват само момчета, тъй като техният набор от хромозоми е XY. Момичетата са носители на дефектния ген, тъй като момичетата имат набор от XX хромозоми.

Ако бащата е здрав, а майката е носител на гена, двойката може да има здрава дъщеря или дъщеря, която е носител на гена; синовете могат да се родят здрави или могат да бъдат родени с ихтиоза (вероятност 50/50).

Неправилна диагноза ихтиоза от специалисти

Ихтиозата е рядка, което затруднява разпознаването й от други дерматози. Децата получават неправилна грижа и лечение, което води до влошаване на кожата и инфекция. Неправилната диагноза може да затрудни грижите за децата. Ето защо е много важно да се обучават лекари в цялата страна, за да се сведе до минимум риска от неправилна диагноза поради липса на познания. Обучението на лекарите ще повиши нивото на медицинска помощ за пациентите и ще подобри качеството им на живот.

Лечение на ихтиоза

Ихтиозата е нелечима. В световната практика не е имало случаи на излекуване. Все още не е открит начин за възстановяване на мутацията в гена. Има симптоматична терапия, която е свързана с лечението на инфекциозни и възпалителни усложнения от локален и общ характер. Важна е и профилактиката: непрекъсната и задълбочена външна грижа за кожата у дома.

Лечението на ихтиозата трябва да е цялостно - на 2 етапа:

  1. Външна грижа за кожата и правилна ежедневна хигиена у дома. Този етап определя колко високо ще бъде качеството на живота и здравето на детето. Сухата кожа изисква ежедневно къпане със специални почистващи препарати и многократно нанасяне на овлажнители и лосиони. Те омекотяват кожата, намаляват възпалението, сърбежа, паренето и болката, но не ги изключват напълно..
  2. Стационарно лечение: инфузионна терапия, насочена към коригиране на водно-електролитния метаболизъм, терапия с производни на витамин А, при наличие на инфекция - системна антибиотична терапия.

Необходим е ежегоден преглед на детето и контрол на всички негови вътрешни органи и системи.

Статистика на пациенти с ихтиоза

Според световната статистика пациент с ихтиоза се ражда 1 на 30 хиляди новородени. В Русия няма точна статистика за пациенти с ихтиоза. По неофициални данни у нас най-малко 3000 деца страдат от това заболяване под различни форми..

Продължителност на живота

При ихтиозата продължителността на живота зависи от вида на заболяването. За някои смъртта е възможна през първия месец от живота, за други - през първите 10 години от живота. Пациентите с ихтиоза умират от свързани заболявания и усложнения. Поради постоянния хроничен възпалителен процес върху кожата, съществува висок риск от развитие на онкология..

Психологическа помощ

Друг голям проблем при ихтиозата е социализацията на децата, тяхното взаимодействие и развитие в обществото. Не само поради особеностите на лечението и необходимостта от постоянно наблюдение на кожата, но и поради факта, че необичайната кожа се вижда отдалеч, това отблъсква другите, особено връстниците, такива деца не се взимат под ръка, те изпитват затруднения в установяването на приятелски отношения. Често се случва семейството на такова специално дете като цяло да е трудно да бъде на обществени места. Преминаващите често изпитват въпроси, съвети, преценки и не тактически забележки. Но е невъзможно да не бъдете в обществото, децата имат право да живеят пълноценен живот, а семействата като цяло.

Организации, участващи в грижата за пациенти с ихтиоза

В света има 17 организации, които помагат на хората с ихтиоза в техните страни. Във Великобритания, САЩ, Германия, както и в Испания, Португалия, Франция, Норвегия, Швеция, Дания, Полша, Швейцария, Финландия, Италия, Канада, Бразилия, Ирландия, Белгия. В Русия Благотворителната фондация „Деца на пеперуди“ е първата организация, която започна системно да предоставя цялостна помощ на пациенти с ихтиоза. Месецът на осведоменост на ихтиозата се провежда ежегодно през май. Организациите за лечение на ихтиоза разширяват познанията за болестта чрез социалните медии и медиите. Организирайте благотворителни мероприятия и панаири, увеличете информираността на хората за ихтиозата и осигурете помощ в живота на тези пациенти.

Папая: как да ядем и нарязваме, как да изберем узрели плодове и да го съхраняваме правилно

Какви са ползите от печените ябълки във фурната? А също и как да ги готвя?