Препарати за миастения гравис

Миастения гравис е невромускулно разстройство, характеризиращо се с изключително бърза умора на набраздени мускули. Само преди десетилетие прогнозата за пациент с тази патология беше разочароваща. Миастения гравис е заболяване, при което собствените клетки на организма се възприемат като чужди, с които то започва да се бори. Ацетилхолиновите рецептори се увреждат в постсинаптичните мембрани.

Към днешна дата ефективните лекарства, успешно използвани в болница Юсупов, могат значително да подобрят качеството на живот на пациентите.

Симптоми на миастения гравис

В зависимост от това кои мускули са засегнати при патология, миастенията гравис се разделя на:

• офталмологично и локално фарингеално лице;
• генерализирана;
• опорно-двигателния.

При децата се отличава миастения гравис:

• вродена - предава се от майка на дете. Той се среща в 10% от случаите. Изключително проблематично е да се диагностицира заболяването при кърмачета. Детето плаче слабо и тихо, затруднява се да суче;
• предучилищна възраст;
• юноша.

Клиничните прояви на заболяването са:

• увиснал клепач. След като се събуди, човекът отваря широко очи и започва да мига често;
• затруднено дъвчене и преглъщане на храна;
• промяна на гласа;
• бърза уморяемост.

С прогресирането на болестта може да се развие миастенична криза. Това състояние е много опасно. Човекът не може да диша, кръвното му налягане се повишава. Недопустимо е да останете в това състояние сами вкъщи, се изисква спешна медицинска помощ.

Болницата Юсупов приема пациенти 24 часа в денонощието, 7 дни в седмицата. Опитните лекари провеждат преглед за кратко време и предприемат мерки за подобряване на състоянието на пациента.

Диагностика на миастения гравис

Диагностичните методи за това състояние включват:

• интервю и преглед на пациента;
• кръвен тест за антитела;
• кръвен тест с помощта на тест за декремент и тест за прозерин. Пациентът се инжектира с лекарството "Proserin".

В случаите, когато състоянието на пациента се влошава, диагнозата е положителна;

• компютърна томография на тимуса;
• електроневромиография за проверка на проводимостта на импулса по нервите, възбудимостта на мускулните влакна.

Ефективни лекарства и противопоказания за миастения гравис

Медицинското лечение на миастения гравис задължително включва прием на калиеви соли, както и цитостатични и антихолинестеразни лекарства, микофенолат мофетил, стероиди, глюкокортикостероиди.

В болница Юсупов при лечението на миастения гравис се използват такива лекарства с висока ефективност като:

• kalymin;
• циклоспорин;
• CellCept;
• преднизон;
• азатиоприн и др..

При диагностициране на миастения гравис се изолират редица лекарства, които категорично са противопоказани да се приемат, тъй като водят до обостряне на заболяването. Между тях:

• антибиотици (макролиди, аминогликозиди, флуорохинолони);
• антипсихотици - невролептици;
• антиконвулсанти - карбамазепин, фенитоин;
• салуретици - фуросемид, хипотиазиди и др.;
• лекарства, които засягат сърдечно-съдовата система - блокери на калциевите канали и др.;
• нервно-мускулни блокери и др..

Контрацептиви за миастения гравис

Миастенията гравис е доста опасно заболяване, което при липса на лечение може да доведе до сериозни състояния и да има лоша прогноза. В същото време медицината не стои неподвижно и всеки ден на пазара се появяват все по-ефективни лекарства за борба с патологията. В болницата Юсупов работят водещи лекари от Русия, които разработват индивидуален режим на лечение за всеки пациент. На рецепцията при специалист можете да се консултирате за всички нюанси, свързани с миастения гравис.

Много момичета се интересуват дали е възможно да се приемат контрацептиви с тази диагноза. На този въпрос няма еднозначен отговор, лекарите определят противопоказанията за всеки пациент поотделно..

Лекарите на болницата Юсупов обясняват на пациентите си подробно какви действия и лекарства са противопоказани при диагностицирането на миастения гравис и кои могат да се използват без грижи за здравето. За да се избегнат обостряния, пациентът трябва да разбере как самият той може да влоши хода на заболяването и неволно да навреди на себе си.

В никакъв случай човек не трябва да се депресира при диагностициране на миастения гравис. Медицината се развива всеки ден, съвременните лекарства позволяват на пациентите да водят обичайния си пълноценен начин на живот. Основното е, че курсът на терапия се определя от опитен лекар, който има познания за съвременните постижения в медицината и ги прилага на практика..

В болницата Юсупов персоналът на лекарите се състои от професионалисти на високо ниво, което дава възможност да се поставят на крака дори онези пациенти, които са били изоставени в други клиники.

Можете да си направите уговорка, като се обадите на болница Юсупов.

ЛЕКАРСТВА И МЯСТЕНИЯ

* Коефициент на въздействие за 2018 г. според RSCI

Списанието е включено в Списъка на рецензираните научни публикации на Висшата атестационна комисия.

Прочетете в новия брой

Миастения гравис - заболяване на нервно-мускулния възел, при което нормалното предаване на нервно-мускулни импулси се нарушава или предотвратява от антитела към ацетилхолиновите рецептори (AChR).

Индуцирана от лекарства миастения гравис

Нарушаването на проводимостта на нервния импулс към мускула поради действието на фармакологични лекарства е възможно на 4 нива:
• пресинаптично средство (средства за локална анестезия);
• нарушение на изхода на ACh от пресинаптичните везикули;
• блокада на постсинаптичния AChR (curariform действие);
• инхибиране на разпространението на импулс в крайната плоча на двигателния нерв поради прекъсване на постсинаптичния йонен поток.
Употребата на някои лекарства е свързана с риска от индукция или обостряне на миастения гравис. Имайки предвид тези връзки, авторите разграничават 3 степени (в низходящ ред) на ефекта на лекарствата: определени, вероятни и възможни асоциации.

Пенициламинът предизвиква редица автоимунни заболявания, включително миастения гравис. Антителата срещу AChR се определят при 70% от пациентите с развита пенициламинова индуцирана миастения гравис (PIM). Тези антитела са антигенно подобни на тези при идиопатична миастения гравис. Повечето от описаните в литературата пациенти са получавали пенициламин за ревматоиден артрит. Смята се, че лекарството се свързва с AChR и действа като хаптен, предизвиквайки образуването на антитела към рецептора. Според друга теория, пенициламинът, като засилва производството на простагландин Е1, насърчава натрупването му в синапса, което от своя страна предотвратява свързването на ACh с AChR. Тъй като PIM се развива главно на фона на автоимунно заболяване, редица автори предполагат, че пенициламинът може да маскира идиопатичната миастения гравис..
Кортикостероидите са важно допълнително лечение за миастения гравис. Употребата на тези лекарства обаче е свързана с миопатия, която обикновено се проявява при продължителната им употреба в резултат на увеличен мускулен катаболизъм; тя засяга предимно проксималния скелетен мускул. Кортикостероидната индуцирана миопатия може да се припокрива с миастения гравис. Преходното обостряне на миастения гравис с високи дози кортикостероиди е често срещано и трябва да се има предвид. Но това не означава, че е необходимо да се изостави назначаването на кортикостероиди за тежка миастения гравис. Много клиницисти използват кортикостероидите като лекарства от първа линия при обостряне на миастения гравис.

Антиконвулсантите (фенитоин, триметадион) могат да причинят миастенични симптоми, особено при деца. Експериментални проучвания показват, че фенитоинът намалява амплитудата на потенциала на пресинаптичното действие и чувствителността на AChR.
Антибиотиците, особено аминогликозидите, могат да влошат миастенията гравис. Системното приложение на неомицинов сулфат, стрептомицин сулфат, бацитрацин цинк, канамицин сулфат, полимиксин В сулфат, колистинов сулфат причинява нервно-мускулна блокада. Има съобщения за неблагоприятни ефекти на ципрофлоксацин хидрохлорид върху хода на миастения гравис.
b-блокери, според експериментални данни, нарушават нервно-мускулното предаване. Има съобщения за развитието на миастенична слабост по време на лечение с окспренолол хидрохлорид и пропранолол хидрохлорид при пациенти, които не страдат от миастения гравис. Практолол причинява диплопия и двустранна птоза при хипертоник. Тимолол малеат, предписан като капки за очи, влошава миастенията гравис.
Литиевият карбонат причинява миастенични симптоми (дисфония, дисфагия, птоза, диплопия, мускулна слабост) при 3 пациенти. Леката мускулна слабост може да се развие рано с лечение с литий и постепенно намалява за 2 до 4 седмици. Механизмът на мускулна слабост е неизвестен, но литий е показан in vitro за намаляване на броя на никотиновите AChR.
Прокаинамид хидрохлорид в ин витро експеримент реверсивно намалява невромускулната трансмисия, вероятно в резултат на нарушено постсинаптично свързване на ACh с AChR. Описан е случай на остра белодробна недостатъчност при пациент с миастения гравис с интравенозно приложение на прокаинамид за предсърдно трептене.

Антихолинергиците теоретично могат да нарушат нервно-мускулното предаване в крайната пластина на двигателния нерв поради конкурентно потискане на свързването на ACh към постсинаптичните рецептори. Описана поява на миастенични симптоми при пациент с паркинсонизъм под въздействието на трихексифенидил хидрохлорид.
Антибактериалните лекарства (ампицилин натрий, имипенем и циластатин натрий, еритромицин, пирантел памоат) могат да причинят значително влошаване на състоянието и / или обостряне на симптомите на миастения гравис.
Сърдечно-съдови лекарства. Описан е случай на повишена птоза и диплопия, прикрепване на дисфагия и слабост на скелетните мускули при пациент с миастения гравис след прием на пропафенонов хидрохлорид, което е свързано със слабия b-блокиращ ефект на това лекарство. Описан е случай на клинично влошаване на миастения гравис по време на лечение с верапамил хидрохлорид. Този ефект може да бъде свързан с намаляване на съдържанието на вътреклетъчен йонизиран калций, което от своя страна може да наруши обратния поток на калиеви йони.
Хлорохин фосфатът е антималариално и антиревматично лекарство, способно да индуцира миастения, макар и много по-рядко от пенициламин.
Нейромускулните блокери на проводимостта се използват с повишено внимание при миастения гравис поради риск от дългосрочна парализа. Предишното лечение с пиридостигмин намалява отговора на недеполяризиращи нервно-мускулни блокери.
Офталмологичните лекарства пропаракаин хидрохлорид (антимускаринов мидриатичен) и тропикамид (локален анестетик), когато се използват последователно, са причинили внезапна слабост и птоза при пациент с миастения гравис.
Други лекарства. Ацетазоламид натрий намалява отговора на едрофония при 7 пациенти с миастения гравис, което може да се дължи на потискането на карбоанхидразата. При изследване на лекарството, понижаващо липидите декстрокарнитин-левокарнитин, 3 пациенти с бъбречна патология в краен стадий развиха слабост на жевателните мускули и мускулите на крайниците. По време на лечението с a-интерферон са описани 3 случая на миастения гравис. Беше регистрирано обостряне на миастения гравис, когато беше предписан метокарбамол за болки в гърба. Контрастните рентгенови лъчи (йоталаминова киселина, меглуниев диатризоат) в някои случаи изострят миастенията гравис, но според авторите миастенията гравис не е противопоказание за употребата на контрастни агенти на рентгенови лъчи.
Авторите заключават, че редица лекарства за миастения гравис трябва да се прилагат с повишено внимание. При предписване на ново лекарство трябва да се провежда внимателно наблюдение за генерализирана мускулна слабост и особено за симптоми като птоза, дисфагия, затруднено дъвчене и дихателна недостатъчност. Индукция на ятрогенна миастения гравис, свързана с употребата на пенициламин.

Wittbrodt ET, Pharm D. наркотици и миастения гравис. Arch Intern Med 1997; 157: 399-408.

Съвременни лекарства за лечение на миастения гравис

Изборът на лекарства за миастения гравис зависи от степента на увреждане на мускулната тъкан и степента на нарушение на синаптичната проводимост. Промяната в йонообмена, свързана с липса на калий, също изисква специален подход при подбора на лекарства за терапия. Прилагайте радикални методи на лечение - хирургия или радиация на тимуса.

Съвременни аспекти на лечението

Миастенията гравис е автоимунен патологичен процес, придружен от пареза и парализа. Съвременните лекарства за миастения гравис позволяват да се запази работоспособността на пациентите, да се избегне увреждане, да се подобри качеството на живот. Данните за електромиография, фармакологичен тест с използване на антихолинестеразни лекарства и изследване на кръвен серум за наличието на автоантитела помагат да се предпише ефективно лечение..

Какви болкоуспокояващи са възможни при миастения гравис, се определя от лекаря индивидуално, в зависимост от стадия на заболяването. За лечение се предписват следните лекарства:

• Fortalgin;
• Voltaren;
• Ибупрофен;
• кетопрофен;
• Spazmalgon;
• Coldrex;
• Темпалгин.

Психотропните вещества - Аминазин, Амитриптилин - могат да влошат хода на миастения гравис. Безопасни лекарства са бензодиазепиновите производни и Sonapax.

При пациенти с генерализирана миастения гравис, хлорофил се използва за лечение на съпътстващи заболявания на назофаринкса. Антисептичната терапия гарантира, че заразените тъкани са с кислород. Общото състояние на пациента се подобрява от Actovegin, който разширява коронарните съдове и подобрява функционирането на нервната система. Ако пациентът страда от сърдечна недостатъчност, се използват лекарства за поддържане на нормалното функциониране на важен орган:

Имуносупресивна терапия

За лечение на миастения гравис се предписват имуносупресори:

Въпреки това, в хода на терапията рискът от инфекциозни усложнения и развитието на злокачествени тумори се увеличава..

Азатиоприн е най-безопасното лекарство. Той влияе върху абсорбцията на глюкокортикоиди и може значително да намали дозата им. Страничните ефекти на лекарството водят до неговото отмяна. Пациентът се оплаква от главоболие, втрисане, треска. Човек развива симптоми на чернодробна дисфункция.

Метотрексатът е силен имуносупресор, използва се в малка доза, тъй като лекарството има значителна токсичност. Пациентът изпитва дискомфорт в епигастралната област, гадене, повръщане. Много хора изпитват болка в областта на черния дроб, променя се ензимната активност, появяват се признаци на цироза.

Левковорин, прилаган след терапия с метотрексат, намалява неговата токсичност. Пациент, страдащ от миастения гравис, е противопоказан при лечение с невролептици и транквиланти.

Не се препоръчва да се приемат антидепресанти, които влошават състоянието на пациента, допринасят за развитието на миастеничен синдром като усложнение на лекарствената терапия.

Лекарства за намаляване на мускулния тонус

В някои случаи за миастения гравис се използват недеполяризиращи мускулни релаксанти:

Предвид противопоказанията, лекарят се опитва да не предписва мускулно-релаксиращи лекарства за лечение на пациенти, тъй като много пациенти имат повишена чувствителност към действието си.

Не използвайте недеполяризиращи мускулни релаксанти, тъй като в много случаи пациентът развива непредвидима реакция на приложението им. Лекарството Succinylcholine причинява силно изразено повишаване на нивото на калий в кръвния серум и висока температура при пациента.

Пациентите, страдащи от периодична парализа, имат припадъци, придружени от мускулна слабост. По време на операцията за отстраняване на тимусната жлеза лекарят не използва декомпенсирани мускулни релаксанти. Тиопентал натрият осигурява пълна анестезия.

Употребата на таблетки за миастения гравис, които имат мускулен релаксиращ ефект, е забранена за всички категории пациенти. Особено опасни за здравето на пациента са Мидокалм, Сирдалуд, Толперизон, Мепротан. Използването на мускулни релаксанти при пациенти с първоначална форма на заболяването причинява спиране на дишането.

Глюкокортикоидна терапия

Преднизолонът увеличава броя на холинергичните рецептори. След приемането му мускулната сила се увеличава. За да се избегне определен риск в ранните стадии на заболяването, терапията се провежда в болнична обстановка. На пациента се предписват допълнително антихолинестеразни лекарства. Лечението с глюкокортикоиди се провежда дълго време. Прекъсващият метод е много популярен, когато пациентът приема повишена доза от лекарството в продължение на няколко часа. По време на лечението могат да се появят нежелани реакции:

• повишено кръвно налягане;
• стомашна язва.

Азатиоприн се използва при пациенти с миастения гравис, които трудно се лекуват с Преднизолон. Дексаметазон се препоръчва от лекаря, като се вземе предвид състоянието на пациента, тъй като лекарството е 10 пъти по-активно от другите глюкокортикоиди. Въпреки това, той не е подходящ за терапия с циркад, тъй като влошава състоянието на пациента.

Лечението с глюкокортикоиди включва прием на алкализиращи лекарства: на пациента се предписва Фосфалугел или Ранитидин. За да се предотврати развитието на диабет, пациентът трябва да спазва специална диета. Ограничете приема на храни, съдържащи голямо количество въглехидрати. Кръвта се взема редовно, за да се определят нивата на глюкозата.

Инхибитори на холинестеразата

С лека форма на заболяването на пациента се предписват лекарствени вещества, които предотвратяват намаляването на ацетилхолина в областта на невромускулните възли. Използването на Proserin при лечението на пациенти с миастения гравис осигурява активна мускулна стимулация, но големи дози от лекарството причиняват нарушена мускулна проводимост.

Диклофенак натрий се използва за провеждане на терапевтична блокада в случай на увреждане на нервите и наличието на силна болка. Това е лекарството на избор, тъй като процедурите с употребата на Новокаин и Лидокаин са забранени при пациенти с миастения гравис.

Аксамон (Ипидакрин) се използва при заболявания на периферната нервна система. Лекарството се понася добре от пациентите. Лекарството има двоен ефект, докато Proserin, Oxazil и Kalimin действат само върху периферната нервна система.

На пациентите се предписват лекарства, съдържащи калий. За терапия се използва KCL под формата на прах. Предвид страничния му ефект върху стомашната лигавица, той се приема след хранене с мляко. Лекарства Калий-Нормин и Калипоп са предназначени за перорално приложение няколко пъти на ден..

Следните лекарства, съдържащи магнезий и калий, не трябва да се предписват на пациента:

Патогенетичен ефект

Когато лекува миастения гравис, лекарят провежда пулсова терапия, използвайки Метилпреднизолон и определени терапевтични схеми. Кортикостероидите се предписват в терапевтична доза всеки ден или всеки друг ден. Курсът продължава седмица, след което лекарят намалява дозата на лекарството.

В случай на влошаване на състоянието на пациента, се използва поетапна схема на терапия, основана на увеличаване на единична доза, докато се достигне максимално допустимото количество лекарство на доза. Метипред е лекарство с висока минералокортикоидна активност, поради което по-често се използва за лечение, стабилизира състоянието на пациента.

Използването на имуноглобулини

За лечение на миастения гравис (MG) се предписва инфузия на имуноглобулини (IVIG), получена от дарена кръв. Целта на метода е да повиши защитните сили на тялото на пациента. Функционалните промени при пациенти с MG са значителни. Имуноглобулинът, даден на пациент, не причинява сериозни странични ефекти. При лечението на пациенти се използват лекарства:

При криза имуноглобулините се предписват само след спешни мерки за реанимация. Човешкият специфичен протеин предотвратява развитието на тежки усложнения. Прилага се всеки ден в дозата, предписана от лекаря.

Често пациентите с миастения гравис се оплакват от гадене и главоболие след вливане. Лекарят оценява работата на имунната система на пациента, отбелязва броя на Т клетките. По време на изследването се откриват дефекти на имунните частици, а в серума - повишена активност на тимозните хуморални фактори.

Концентрацията на имуноглобулини отразява състоянието на вътрешните органи, които влияят на защитните сили на организма. Нормалният човешки протеин, съдържащ специфична фракция, прилаган в стандартна доза за първи път, причинява грипоподобни симптоми:

• сърцебиене;
• сънливост;
• конвулсии;
• висока температура.

Има и друг сериозен проблем - необходимо е постоянно да се следи състоянието на пациента, в случай на срив и повишаване на кръвното налягане, да се отмени лечението, да се инжектира венозен плазмен разтвор и антихистамини.

При лечението на миастения гравис се използват цитостатици:

• циклофосфамид;
• Циклоспорин;
• циклофосфамид;
• Метотрексат.

Често след постигане на ефекта дозата на лекарството се намалява. Приемът на Циклофосфамид причинява нежелани реакции:

• левкопения;
• хепатит А;
• възпаление на панкреаса;
• сепсис;
• нарушения на червата;
• виене на свят,
• зрително увреждане.

Вредни лекарства

Следните лекарства са противопоказани при пациент с миастения гравис:

• антиконвулсанти;
• антибиотици (аминогликозиди);
• Б блокери;
• Литиев карбонат;
• Прокаинамид хидрохлорид;
• Трихексифенидил хидрохлорид;
• антималарийни и антиревматични средства;
• капки за очи;
• хипогликемични лекарства.

Забранените лекарства допринасят за развитието на миастенични симптоми и увеличават слабостта на скелетните мускули. Антибактериалните лекарства влошават симптомите на заболяването. Следните лекарства не се препоръчват за прием:

Хапчета за сън при миастения гравис са противопоказани. Лечението с бензодиазепинови производни и барбитурати е недопустимо. Лекарствата, съдържащи магнезий, значително влошават състоянието на пациента. Не приемайте диуретици, които влияят на провеждането на нервно-мускулни импулси.

Лекарства, предписани от лекар, пациентът трябва да вземе курсове, да контролира благосъстоянието и да води здравословен начин на живот..

Методи за лечение на миастения гравис

Миастенията гравис е тежко автоимунно заболяване, което се проявява като патологична мускулна слабост и прогресира бавно. По-често децата страдат от него, но тази патология се среща и при възрастни..

Малко за причините

Миастенията гравис е вродено наследствено заболяване. Признаците му се появяват в ранна детска възраст. Синдромът може да се развие с различна скорост и тежест. Поради генетични аномалии връзката между невроните и мускулните влакна е нарушена. Поради факта, че мускулите всъщност се изключват, не функционират, атрофията им постепенно се развива.

Учените все още не са успели да идентифицират напълно механизма на появата на болестта, но със сигурност е известно, че причината се крие в дефицита на ген, който е отговорен за работата на мионевралните връзки. На първо място визуалните функции страдат, тъй като мускулите на очите атрофират. Тогава процесът преминава към лицевите мускули, шията, мускулите на ръцете, краката, мускулите при преглъщане.

Често този вроден синдром води до сериозни последици и дори смърт на пациента, но при правилно лечение е възможно възстановяване или временна ремисия. Тази патология може да бъде наследена от един от родителите или чрез поколение..

Има следните причини за заболяването сред децата:

1. Прекъсвания на биохимичните процеси, дължащи се на патологии на тимуса, хипоталамуса.
2. Тимусът се атакува от собствените му имунни клетки, поради което се произвежда по-малко ацетилхолин и се разгражда.

Моля, обърнете внимание, че състоянието на болно дете може да влоши стресови ситуации, остри респираторни вирусни инфекции, нарушен имунитет.

Симптоми

Симптомите на миастения гравис директно зависят от неговата форма. Основният симптом е необичайната слабост в мускулите. Пациентът се уморява бързо, не е в състояние да се справи с работа, обучение. Това е особено забележимо, ако трябва да извършите редица подобни движения..

След почивка функциите на мускулите се възстановяват. Събуждайки се сутрин, пациентите се чувстват енергични, отпочинали, усещат прилив на енергия. След известно време характерните симптоми започват да се натрупват, пациентът се чувства буквално претоварен.

Миастения гравис

Миастенията гравис може да се прояви по различни начини, всичко зависи от формата. Има три от тях:

При булбарната форма страда само една местна мускулна група. Те осигуряват дъвчене, преглъщане, така че гласът на пациента започва да се променя. Става дрезгав, тих и дори почти безшумен..

С очната форма на миастения гравис страдат мускулите, които осигуряват движението на очните ябълки. Това са мускулите, които повдигат клепача, външният кръгъл. Пациент с миастения гравис е лесно разпознаваем по увиснали клепачи - той не може да ги повдигне поради мускулно увреждане.

Ако се минерализира миастения гравис, постепенно се засягат околомоторните, лицевите и шийните мускули. При пациентите по лицето се появяват дълбоки бръчки, а усмивката става неестествена, опъната. С течение на времето човек става трудно дори да държи главата си. Това е следствие от отслабването на мускулите на шията..

Когато болестта прогресира, мускулите на ръцете и краката участват в патологичния процес. Такива пациенти практически губят способността да ходят, да се движат, тъй като мускулите не изпитват нормален стрес, с течение на времето той атрофира. Именно обобщената форма се среща най-често.

Миастенията гравис може да бъде придружена от характерни кризи. Това е най-тежката форма на заболяването. По време на криза фарингеалната и дихателната мускулатура са напълно изключени. Това е пряка заплаха за живота, защото движенията на гърдите напълно спират, в резултат на което възниква кислородно гладуване на тялото.

Диагностика

Много е важно да се проведе задълбочен преглед, за да се разбере до каква степен напредва болестта, поради това, което се развива. За правилния подбор на схемата на лечение е необходимо да се премине през всички диагностични етапи. Включва:

1. Електромиография. Той ще помогне да се идентифицира миастеничната реакция.
2. Прозерин тест. Пациентът се инжектира в мускула с антагонисти на холинестераза.
3. Серологични изследвания. Целта му е да идентифицира антителата на рецепторите за ацетилхолин при пациента..
4. CT. Помага за идентифициране на възможни тумори (като тимома).

Именно тестът на прозерин е основният диагностичен метод, който най-накрая може да потвърди миастенията гравис..

лечение

Миастенията гравис е сериозно и животозастрашаващо състояние. Когато се постави такава диагноза, е задължително незабавно да се започне лечение на миастения гравис. Често се налага и офталмологично лечение, тъй като заболяването може да провокира дисфункции на очите. Също така ще трябва да се храните правилно.

Механизмът на терапията се основава на факта, че постоянно се отчитат нови прояви на миастения гравис и дозата на лекарствата се коригира. Той не трябва да надвишава този, който осигурява устойчив терапевтичен ефект. Болните деца и младите хора реагират по-лесно на терапията, ремисия се случва по-рядко при възрастни хора..

Важно е родителите да запомнят, че дори обикновената настинка може да причини миастения гравис, поради което всяко инфекциозно заболяване трябва да се лекува. Такива известни специалисти по заразни болести като например академик Юрий Владимирович Лобзин настояват за това. Важно е да изберете добра клиника, която ще осигури всички съвременни методи за лечение на това трудно заболяване..

Правилното лечение може да спре прогресията на заболяването и в някои случаи може да се постигне пълно възстановяване. Терапията трябва да отговаря напълно на съвременните стандарти, тъй като през последните години в медицината методите за лечение на миастения гравис са значително подобрени.

Трябва да се вземе предвид симптоматиката на конкретен пациент. Заболяването може да има съвсем различни форми и тежест. Всичко зависи от причината за неговото развитие. Това може да бъде не само нарушен генетичен код, но и инфекциозна лезия, нараняване на главата, ухапване от змия и др..

Лечението ще се основава на поддържане на правилното ниво на антихолинестеразни вещества в кръвта. Тези средства постоянно се въвеждат в тялото. Понякога е трудно веднага да се определи безопасната доза за конкретен пациент, тъй като приемът на лекарства започва с изключително малки дози. Такива пациенти се нуждаят от постоянна грижа и редовни курсове на лечение..

Предозирането на тези лекарства е изпълнено със сериозни странични ефекти и неприятни явления от черния дроб и бъбреците. Той дори може да провокира холинергична криза, която се проявява под формата на припадъци, миоза, брадикардия. Те са придружени от болка в корема. Ако възникне такава криза, на пациента незабавно се прилага необходимата доза атропин..

Същността на лечението е, че пациентът е избран антагонист на ацетилхолинестераза. Този избор се извършва строго индивидуално. Важно е да се вземе предвид възрастта, теглото, формата и тежестта на заболяването на пациента. Също така се предписват оксазил, прозерин, галантамин или каламин.

Ако се установи псевдопаралитична миастения гравис, на пациента се прилага допълнително спиронолактон, калиеви соли. Те поддържат състоянието на тялото. Ако пациент страда от тежка форма на заболяването, му се предписват глюкокортикостероиди и цитостатици. Ако се открие тимома, единственото лечение е хирургично отстраняване на тумора.

За облекчаване на миастеничната криза се използват прозерин, механична вентилация, плазмафереза, препарати на базата на човешки имуноглобулин. Ако става дума за болест на гравис (тежка наследствена форма), терапията ще бъде различна от лечението за други форми на заболяването.

Най-често се предписва пиридостигмин бромид. Лекарството причинява редица странични ефекти: диария, коремна болка, мускулни фасцикулации. Повишената доза от лекарството може да причини холинергична криза.

Имуномодулиращо лечение

Една от областите на терапията е модулация на имунитета. За тази цел се предписват глюкокортикоиди. Те са ефективни, сравнително безопасни и евтини. Това е тайната на тяхната световна популярност. Учените все още не са разбрали напълно как работят тези лекарства, но фактът е безспорен, че те могат значително да облекчат състоянието на пациента и да доведат до дългосрочна ремисия..

Тази група лекарства има редица странични ефекти, но те пряко зависят от дозата. Затова лекарят трябва да предпише минималната ефективна доза за конкретен пациент. Най-популярното лекарство от тази група е Преднизолон.

Предписва се с минимална дневна доза (10-25 mg) и след това дозировката се увеличава бавно. В идеалния случай дневната доза трябва да бъде 60-80 mg (еднократна доза всеки ден). Може да бъде заменен с Метилпреднизолон.

Ако пациентът страда от тежка форма на заболяването, веднага се предписва лечение с висока доза кортикостероиди. Лекарството се прилага всеки ден. Успоредно с това се извършва плазмафереза ​​или имуноглобулин се инжектира интравенозно. Целта на такава засилена терапия е да се стабилизира състоянието на пациента. Ще са необходими 4 до 16 седмици, за да го достигнете. След подобрение дозата на кортикостероидите постепенно се намалява. Те се довеждат до нивото на поддържаща терапия.

Азатиоприн е пуринов аналог, който забавя синтеза на нуклеинови киселини. Действа върху лимфоцитите. При употреба на лекарството е задължително да се следи работата на черния дроб, състоянието на кръвта. В началото се прави кръвен тест всеки ден. Ако лекарството се понася добре от пациента, тогава след 1-2 седмици дозировката се увеличава. Максималната доза е 2-3 mg на kg телесно тегло (средната дневна доза е 150-200 mg).

Това лекарство се понася доста добре, въпреки че понякога може да причини гадене, лимфопения, кожни обриви, панкреатит, панцитопения.

Моля, обърнете внимание, че лечебният ефект може да не настъпи веднага. Често се проявява 4-12 месеца след започване на лечението. Максималният ефект обикновено се наблюдава след шест месеца до една година..

Азатиоприн се използва като допълнение към Преднизолон. Предписва се за тези пациенти, които приемат дългосрочна имуносупресивна терапия. Благодарение на тази комбинация, дозата на кортикостероидите не може да бъде увеличена без загуба на тяхната ефективност. Това е така нареченият спаринг ефект, когато едно лекарство засилва лечебния ефект на друго..

Циклоспоринът е друго лекарство, което се предписва при миастения гравис. Той има сложно действие, което в крайна сметка води до забавяне на активирането на Т клетките. Лекарството може да причини тремор, безсъние, бъбречна недостатъчност, високо кръвно налягане, главоболие. Тези странични ефекти зависят от използваната доза. Ако го намалите, неприятните прояви могат да изчезнат или да бъдат сведени до минимум..

Циклоспоринът се предписва рядко. Той има много по-изразени странични ефекти от други лекарства, така че това лекарство се използва, ако останалите са показали ниска ефективност. Ако се предпише лекарство, е важно да се контролира нивото на електролити в кръвта, магнезия и бъбречната функция. Започнете с малки дози, като постепенно довеждате дневната доза до терапевтично ефективна.

Ако се предписва циклоспорин, не трябва да се приемат диуретици (съхраняващи калий) и НСПВС, а когато са необходими кортикостероиди, дозата им трябва да бъде намалена максимално. Няма да е възможно напълно да отмените Преднизолон.

Микофенолат мифетил е съвременно лекарство. Учените все още не са разбрали напълно как работи, но резултатите са обнадеждаващи. Веществото забавя репликацията на В-, Т-клетки. Когато използвате лекарството, трябва да правите кръвен тест всеки месец. Учените са съгласни, че микофенолатът мифетил е толкова ефективен, колкото Циклоспорн, но има по-малко странични ефекти.

Циклофосфамидът е ефективен имуносупресор, който се предписва при тежко заболяване, инхибиращо Т и В клетки. Рядко се предписва, само когато други лекарства не са показали своята ефективност. След няколко месеца се наблюдава стабилна ремисия при 50% от тежките пациенти. Ако има забележими странични ефекти, това лекарство ще трябва да бъде отменено..

Метотрексатът забавя клетъчното делене, но може да провокира гадене, цистит, мукозит, алопеция, миелосупресия. Лекарите го разглеждат като резервно лекарство, ако лекарствата от първа линия са неефективни.

Ритуксимаб е антитяло, което има повишен афинитет към CD20 клетъчния антиген. Може да причини висока температура, кожни обриви, гадене, а понякога и бронхоспазъм. Между приема, можете да направите доста дълга почивка - до шест месеца.

Краткосрочна терапия

Наред с лекарствата се предписва краткосрочно лечение: плазмафереза, имуноглобулин се инжектира интравенозно.

Механизмът на действие на имуноглобулина е, че той неутрализира активирания комплимент, автоантитела, модулира цитокини и др. може да причини висока температура, главоболие, кожен обрив.

Целта на плазмаферезата е да премахне от кръвта автоантитела и други компоненти, произведени от имунната система. Има 4-5 сесии за плазмафереза. По-често се предписва в процеса на подготовка за сътрудничество, в тежко състояние, когато симптомите бързо се увеличават. Тези два метода имат приблизително еднаква ефективност..

Хирургично лечение

Хирургичният метод е тимектомия. Най-често се използва за елиминиране на миастения гравис. Извършва се, ако се постави точна диагноза на тимома, както и ако пациенти с генерализиран вид заболяване не са навършили 60 години.

Моля, обърнете внимание, че тимектомията не винаги е показана за генерализираната форма..

По време на бременността лекарствата се подбират с голямо внимание..

Патогенеза

През последните години има много нова информация за патогенезата и клиничната проява на миастения гравис. Учените постигнаха значителен напредък в изучаването на механизма на неговото развитие, въпреки че все още има много пропуски.

Сега има възможност не само да се постигне стабилна ремисия, но и да се предскаже по-нататъшното развитие на заболяването при конкретен пациент. По време на терапията е важно да се вземе предвид естеството на хода на заболяването при отделен пациент, наличието на терапевтични и странични ефекти, тяхното съотношение.

Важно е лекарят да разбере същността на този проблем, основните етапи от развитието на болестта, добре познава целия арсенал от съвременни средства за терапия и притежава алгоритми за лечение. Всичко това ще позволи да се осигури на пациента най-ефективната помощ..

Ако се открие миастения гравис, прогнозата зависи от формата на заболяването, както и от навременността и систематичността на лечението. Генерализираната миастения гравис е най-лошото за лечение.

Заболяването има периодичен ритмичен характер. Ремисия се заменя с период на обостряне. Важно е редовно да се стимулират мускулите, за да не се стигне до тяхната атрофия. Това се улеснява от физиотерапевтични упражнения и гимнастика..

Така че, за успешното лечение на миастения гравис е важно да се извърши пълна диагноза и да се установи причината за патологията. Тогава се избира комплекс от лекарства, които имат минимум противопоказания и странични ефекти. Това заболяване е изключително опасно, затова само лекарите трябва да се занимават с неговото лечение. Народните средства са категорично противопоказани.

Лекарства за миастения гравис, разрешени и забранени

Препарати за миастения гравис

Лекарствата за миастения гравис се предписват само от сертифициран специалист, който определя вида на лекарството в зависимост от тежестта на формата на заболяването, а също така взема предвид индивидуалните характеристики на протичането му при конкретен пациент. Например, в случай на увреждане на окото и жевателните мускули, лекарствата в никакъв случай няма да бъдат същите.

Миастения гравис е сложно неврологично заболяване, характеризиращо се с прекомерна мускулна умора. Особеността е, че може да се наблюдава пареза както на очните мускули (най-леката форма на миастения гравис, която се лекува най-добре), така и на дихателната (лечението на тази форма на патология в момента се дава на лекарите най-трудно). Съвременните технологии (електромиография), както и специален тест, използващ определен фармакологичен разтвор, позволяват да се идентифицира заболяването.

В предложеното видео авторката говори за миастения гравис:

Лекарства за болка

На първо място, обезболяващи ще помогнат на пациента да се отърве от неприятните усещания в областта на засегнатите мускули. Това са извънборсови лекарства, които могат да бъдат намерени във всяка аптека: Ибупрофен, Спазмалгон, Кетопрофен и най-често използваните Темпалгин..

Съставът на Диклофенак, който също се препоръчва от лекарите при болки в мускулите или ставите, също има успокояващ ефект. Но Диклофенак има и сериозни противопоказания за употреба. Хората с кръв, черен дроб или сърдечни заболявания трябва да спрат да приемат това лекарство и да го заменят с друго обезболяващо средство.

Необходимо е да се вземе сериозно избора на лекарства за миастения гравис, тъй като последствията от употребата на неподходящи лекарства могат да бъдат наистина сериозни.

Приемът на психотропни вещества, като Аминазин, също може да влоши състоянието на пациента. Сред най-честите странични ефекти на това вещество са появата на кожен обрив, до развитието на дерматит, както и рязък спад на кръвното налягане (особено при интравенозно приложение).

Пациенти, страдащи от заболявания на сърдечно-съдовата система, при лечението на миастения гравис се изисква систематично да използват лекарства, които помагат за поддържане на нормалната сърдечна функция. Preductal и Mildronat перфектно помагат да се справят с тази задача..

Използване на имуносупресори

Един от подходите при лечението на миастения гравис е инхибирането на имунната активност на организма. Редица имуносупресори, предписани от лекар за това заболяване, помагат за постигането на това. Азатиоприн далеч не е лекарството с най-малко широк спектър от странични ефекти. Въпреки факта, че има малко нежелани ефекти от лекарството, те са доста значими..

Например, неправилната доза на лекарството може лесно да доведе до чернодробно заболяване. Ето защо е необходимо не само внимателно да прочетете инструкциите за употреба, но и да се консултирате с лекуващия си лекар, който ще опише подробно за вас курса на приемане на лекарството..

Метотрексатът се отличава и сред най-ефективните имуносупресори. В случая на това лекарство грешка в дозировката му е дори по-опасна от неправилно изчисляване на дозата на Азатиоприн. Метотрексатът е няколко пъти по-агресивен от последния. Това означава, че употребата му трябва да бъде строго контролирана от лекар, тъй като този агент значително влияе върху активността на ензимите в организма. Обикновено това лекарство се използва в малки дози поради изключително ефективните му ефекти.

Използване на мускулни релаксанти

За разлика от двете предишни групи лекарства, лекарите използват тези лекарства само когато са абсолютно необходими. За да постигнат намалено ниво на мускулен тонус, лекарите използват Trakrium и Esmeron. Честотата на използване на тези мускулни релаксанти е доста ниска..

Лекарите обясняват това с факта, че както показва практиката за лечение на миастения гравис, повечето от хората, страдащи от това заболяване, имат повишена чувствителност към мускулни релаксанти. Поради това редица странични ефекти на релаксантите значително надвишават лечебните свойства на това средство за миастения гравис..

В допълнение към този факт, установен от лекарите, са регистрирани случаи, когато приемът на тези релаксанти генерира реакция при пациенти, която изобщо не е предвидена в списъка на страничните ефекти. Това означава, че в някои случаи употребата на лекарства, които намаляват мускулния тонус, може да има напълно непредвидими последици..

В момента ефектът от тези лекарства все още не е напълно предвиден. Струва си да се помни, че мускулните релаксанти в никакъв случай не трябва да се използват от пациенти като лекарства за миастения гравис. Особено опасен е Mydocalm, който се отразява негативно върху работата на дихателните мускули до спирането на дишането при пациент, страдащ от миастения гравис дори в най-меката форма.

Противопоказани лекарства за миастения гравис

След назначаване на лекар, пациентът не трябва да забравя, че има лекарства, които не могат да се комбинират при определени заболявания. Например, когато има болка в окото, човек, като правило, решава да се отърве от тях с помощта на капки. Но трябва да се помни, че при миастения гравис капки за очи са абсолютно противопоказани, тъй като не се комбинират с методи за лечение на това заболяване..

Приемането на антибиотици не по-малко агресивно влияе върху хода на заболяването. По правило антибактериалните средства само изострят вече сериозно заболяване. Пациентите също са забранени да приемат всякакви хапчета за сън. Действието на диуретични лекарства също има неблагоприятен ефект върху организма, засегнат от миастения гравис..

По този начин човек, страдащ от миастения гравис, трябва стриктно да следва инструкциите на лекуващия лекар, който предписва лекарства на пациента. Пациентът е длъжен систематично да приема препоръчаните лекарства, т.е. пълен курс. Приемът на лекарства трябва да бъде придружен от здравословен начин на живот. Не е позволено да се приема алкохол и наркотици по време на лечението.

Хареса? Споделете в социалните медии!

ЛЕКАРСТВА И МЯСТЕНИЯ

* Коефициент на въздействие за 2017 г. според RSCI

Списанието е включено в Списъка на рецензираните научни публикации на Висшата атестационна комисия.

Прочетете в новия брой

Миастения гравис - заболяване на нервно-мускулния възел, при което нормалното предаване на нервно-мускулни импулси се нарушава или предотвратява от антитела към ацетилхолиновите рецептори (AChR).

Индуцирана от лекарства миастения гравис

Нарушаването на проводимостта на нервния импулс към мускула поради действието на фармакологични лекарства е възможно на 4 нива:
• пресинаптично средство (средства за локална анестезия);
• нарушение на изхода на ACh от пресинаптичните везикули;
• блокада на постсинаптичния AChR (curariform действие);
• инхибиране на разпространението на импулс в крайната плоча на двигателния нерв поради прекъсване на постсинаптичния йонен поток.
Употребата на някои лекарства е свързана с риска от индукция или обостряне на миастения гравис. Имайки предвид тези връзки, авторите разграничават 3 степени (в низходящ ред) на ефекта на лекарствата: определени, вероятни и възможни асоциации.

Пенициламинът предизвиква редица автоимунни заболявания, включително миастения гравис. Антителата срещу AChR се определят при 70% от пациентите с развита пенициламинова индуцирана миастения гравис (PIM). Тези антитела са антигенно подобни на тези при идиопатична миастения гравис. Повечето от описаните в литературата пациенти са получавали пенициламин за ревматоиден артрит. Смята се, че лекарството се свързва с AChR и действа като хаптен, предизвиквайки образуването на антитела към рецептора. Според друга теория, пенициламинът, като засилва производството на простагландин Е1, насърчава натрупването му в синапса, което от своя страна предотвратява свързването на ACh с AChR. Тъй като PIM се развива главно на фона на автоимунно заболяване, редица автори предполагат, че пенициламинът може да маскира идиопатичната миастения гравис..
Кортикостероидите са важно допълнително лечение за миастения гравис. Употребата на тези лекарства обаче е свързана с миопатия, която обикновено се проявява при продължителната им употреба в резултат на увеличен мускулен катаболизъм; тя засяга предимно проксималния скелетен мускул. Миопатията, предизвикана от кортикостероиди, може да се "припокрива" с миастения гравис. Преходното обостряне на миастения гравис с високи дози кортикостероиди е често срещано и трябва да се има предвид. Но това не означава, че е необходимо да се изостави назначаването на кортикостероиди за тежка миастения гравис. Много клиницисти използват кортикостероидите като лекарства от първа линия при обостряне на миастения гравис.

Антиконвулсантите (фенитоин, триметадион) могат да причинят миастенични симптоми, особено при деца. Експериментални проучвания показват, че фенитоинът намалява амплитудата на потенциала на пресинаптичното действие и чувствителността на AChR.
Антибиотиците, особено аминогликозидите, могат да влошат миастенията гравис. Системното приложение на неомицинов сулфат, стрептомицин сулфат, бацитрацин цинк, канамицин сулфат, полимиксин В сулфат, колистинов сулфат причинява нервно-мускулна блокада. Има съобщения за неблагоприятни ефекти на ципрофлоксацин хидрохлорид върху хода на миастения гравис.
b-блокери, според експериментални данни, нарушават нервно-мускулното предаване. Има съобщения за развитието на миастенична слабост по време на лечение с окспренолол хидрохлорид и пропранолол хидрохлорид при пациенти, които не страдат от миастения гравис. Практолол причинява диплопия и двустранна птоза при хипертоник. Тимолол малеат, предписан като капки за очи, влошава миастенията гравис.
Литиевият карбонат причинява миастенични симптоми (дисфония, дисфагия, птоза, диплопия, мускулна слабост) при 3 пациенти. Леката мускулна слабост може да се развие рано с лечение с литий и постепенно намалява за 2 до 4 седмици. Механизмът на мускулна слабост е неизвестен, но литий е показан in vitro за намаляване на броя на никотиновите AChR.
Прокаинамид хидрохлорид в ин витро експеримент реверсивно намалява невромускулната трансмисия, вероятно в резултат на нарушено постсинаптично свързване на ACh с AChR. Описан е случай на остра белодробна недостатъчност при пациент с миастения гравис с интравенозно приложение на прокаинамид за предсърдно трептене.

Антихолинергиците теоретично могат да нарушат нервно-мускулното предаване в крайната пластина на двигателния нерв поради конкурентно потискане на свързването на ACh към постсинаптичните рецептори. Описана поява на миастенични симптоми при пациент с паркинсонизъм под въздействието на трихексифенидил хидрохлорид.
Антибактериалните лекарства (ампицилин натрий, имипенем и циластатин натрий, еритромицин, пирантел памоат) могат да причинят значително влошаване на състоянието и / или обостряне на симптомите на миастения гравис.
Сърдечно-съдови лекарства. Описан е случай на повишена птоза и диплопия, прикрепване на дисфагия и слабост на скелетните мускули при пациент с миастения гравис след прием на пропафенонов хидрохлорид, което е свързано със слабия b-блокиращ ефект на това лекарство. Описан е случай на клинично влошаване на миастения гравис по време на лечение с верапамил хидрохлорид. Този ефект може да бъде свързан с намаляване на съдържанието на вътреклетъчен йонизиран калций, което от своя страна може да наруши обратния поток на калиеви йони.
Хлорохин фосфатът е антималариално и антиревматично лекарство, способно да индуцира миастения, макар и много по-рядко от пенициламин.
Нейромускулните блокери на проводимостта се използват с повишено внимание при миастения гравис поради риск от дългосрочна парализа. Предишното лечение с пиридостигмин намалява отговора на недеполяризиращи нервно-мускулни блокери.
Офталмологичните лекарства пропаракаин хидрохлорид (антимускаринов мидриатичен) и тропикамид (локален анестетик), когато се използват последователно, са причинили внезапна слабост и птоза при пациент с миастения гравис.
Други лекарства. Ацетазоламид натрий намалява отговора на едрофония при 7 пациенти с миастения гравис, което може да се дължи на потискането на карбоанхидразата. При изследване на лекарството, понижаващо липидите декстрокарнитин-левокарнитин, 3 пациенти с бъбречна патология в краен стадий развиха слабост на жевателните мускули и мускулите на крайниците. По време на лечението с a-интерферон са описани 3 случая на миастения гравис. Беше регистрирано обостряне на миастения гравис, когато беше предписан метокарбамол за болки в гърба. Контрастните рентгенови лъчи (йоталаминова киселина, меглуниев диатризоат) в някои случаи изострят миастенията гравис, но според авторите миастенията гравис не е противопоказание за употребата на контрастни агенти на рентгенови лъчи.
Авторите заключават, че редица лекарства за миастения гравис трябва да се прилагат с повишено внимание. При предписване на ново лекарство трябва да се провежда внимателно наблюдение за генерализирана мускулна слабост и особено за симптоми като птоза, дисфагия, затруднено дъвчене и дихателна недостатъчност. Индукция на ятрогенна миастения гравис, свързана с употребата на пенициламин.

Wittbrodt ET, Pharm D. наркотици и миастения гравис. Arch Intern Med 1997; 157: 399-408.

Препарати за миастения гравис

Миастения гравис е невромускулно разстройство, характеризиращо се с изключително бърза умора на набраздени мускули. Само преди десетилетие прогнозата за пациент с тази патология беше разочароваща. Миастения гравис е заболяване, при което собствените клетки на организма се възприемат като чужди, с които то започва да се бори. Ацетилхолиновите рецептори се увреждат в постсинаптичните мембрани.

Към днешна дата ефективните лекарства, успешно използвани в болница Юсупов, могат значително да подобрят качеството на живот на пациентите.

Симптоми на миастения гравис

В зависимост от това кои мускули са засегнати при патология, миастенията гравис се разделя на:

• офталмологично и локално фарингеално лице;
• генерализирана;
• опорно-двигателния.

При децата се отличава миастения гравис:

• вродена - предава се от майка на дете. Той се среща в 10% от случаите. Изключително проблематично е да се диагностицира заболяването при кърмачета. Детето плаче слабо и тихо, затруднява се да суче;
• предучилищна възраст;
• юноша.

Клиничните прояви на заболяването са:

• увиснал клепач. След като се събуди, човекът отваря широко очи и започва да мига често;
• затруднено дъвчене и преглъщане на храна;
• промяна на гласа;
• бърза уморяемост.

С прогресирането на болестта може да се развие миастенична криза. Това състояние е много опасно. Човекът не може да диша, кръвното му налягане се повишава. Недопустимо е да останете в това състояние сами вкъщи, се изисква спешна медицинска помощ.

Болницата Юсупов приема пациенти 24 часа в денонощието, 7 дни в седмицата. Опитните лекари провеждат преглед за кратко време и предприемат мерки за подобряване на състоянието на пациента.

Диагностика на миастения гравис

Диагностичните методи за това състояние включват:

• интервю и преглед на пациента;
• кръвен тест за антитела;
• кръвен тест с помощта на тест за декремент и тест за прозерин. Пациентът се инжектира с лекарството "Proserin".

В случаите, когато състоянието на пациента се влошава, диагнозата е положителна;

• компютърна томография на тимуса;
• електроневромиография за проверка на проводимостта на импулса по нервите, възбудимостта на мускулните влакна.

Ефективни лекарства и противопоказания за миастения гравис

Медицинското лечение на миастения гравис задължително включва прием на калиеви соли, както и цитостатични и антихолинестеразни лекарства, микофенолат мофетил, стероиди, глюкокортикостероиди.

В болница Юсупов при лечението на миастения гравис се използват такива лекарства с висока ефективност като:

• kalymin;
• циклоспорин;
• CellCept;
• преднизон;
• азатиоприн и др..

При диагностициране на миастения гравис се изолират редица лекарства, които категорично са противопоказани да се приемат, тъй като водят до обостряне на заболяването. Между тях:

• антибиотици (макролиди, аминогликозиди, флуорохинолони);
• антипсихотици - невролептици;
• антиконвулсанти - карбамазепин, фенитоин;
• салуретици - фуросемид, хипотиазиди и др.;
• лекарства, които засягат сърдечно-съдовата система - блокери на калциевите канали и др.;
• нервно-мускулни блокери и др..

Контрацептиви за миастения гравис

Миастенията гравис е доста опасно заболяване, което при липса на лечение може да доведе до сериозни състояния и да има лоша прогноза. В същото време медицината не стои неподвижно и всеки ден на пазара се появяват все по-ефективни лекарства за борба с патологията. В болницата Юсупов работят водещи лекари от Русия, които разработват индивидуален режим на лечение за всеки пациент. На рецепцията при специалист можете да се консултирате за всички нюанси, свързани с миастения гравис.

Много момичета се интересуват дали е възможно да се приемат контрацептиви с тази диагноза. На този въпрос няма еднозначен отговор, лекарите определят противопоказанията за всеки пациент поотделно..

Лекарите на болницата Юсупов обясняват на пациентите си подробно какви действия и лекарства са противопоказани при диагностицирането на миастения гравис и кои могат да се използват без грижи за здравето. За да се избегнат обостряния, пациентът трябва да разбере как самият той може да влоши хода на заболяването и неволно да навреди на себе си.

В никакъв случай човек не трябва да се депресира при диагностициране на миастения гравис. Медицината се развива всеки ден, съвременните лекарства позволяват на пациентите да водят обичайния си пълноценен начин на живот. Основното е, че курсът на терапия се определя от опитен лекар, който има познания за съвременните постижения в медицината и ги прилага на практика..

В болницата Юсупов персоналът на лекарите се състои от професионалисти на високо ниво, което дава възможност да се поставят на крака дори онези пациенти, които са били изоставени в други клиники.

Можете да си направите уговорка, като се обадите на болница Юсупов.

Миастения гравис

Миастения гравис е рядко автоимунно заболяване, което засяга нервно-мускулни синапси и се характеризира с патологично бърза и безболезнена умора на скелетните мускули.

Главна информация

• Миастенията гравис е рядко (150-250 случая на милион) автоимунно заболяване, което засяга нервно-мускулни синапси и се характеризира с патологично бърза и безболезнена умора на скелетните мускули.

• Признаците и симптомите на миастения гравис се проявяват, често засягащи зрителните органи, проявяващи се с птоза и диплопия. При пациенти с миастения гравис, хиперплазия на тимуса се открива в 60–70% от случаите, а тимома - в 10–12%.

• При 85% от пациентите след диагноза миастения гравис тя прогресира в рамките на две години до генерализирана форма, която включва булбарни нарушения и проблеми с мускулатурата на крайниците. При две трети от пациентите с миастения гравис, грависът достига максималната си тежест през първата година. Миастеничната криза под формата на дихателна недостатъчност се среща при 20% от пациентите - обикновено през първата година на заболяването.

Етиология и патогенеза на миастения гравис

• Миастенията гравис, придобита синопатия, се причинява от В-клетъчно медиирана Т-клетъчно-зависима имунологична атака с производството на високоафинитетни автоантитела, насочени срещу компоненти на нервно-мускулни синапси и блокиране на предаването на сигнала в последната.

• Автоантитела срещу никотинови ацетилхолинови рецептори (AChR) се откриват при 80–90% от пациентите. Автоантителата причиняват невромускулна дисфункция, като блокират свързването на ацетихолин с неговия рецептор, кръстосано свързване и интернализиране на AChR и активиране на системата на комплемента.

• По-рядко имунната система произвежда автоантитела срещу мускулно-специфичен рецептор тирозин киназа (MuSK), трансмембранен постсинаптичен компонент на нервно-мускулната синапса.

• При липса на автоантитела срещу AChR и MuSK, което се среща в 6–12% от случаите, миастенията гравис се нарича серонегативна. При това заболяване автоантитела срещу протеин 4, свързани с липопротеинов рецептор с ниска плътност (LRP4), кортацин (кортактин), титин (титин), миозин (миозин), алфа актин (алфа актин), актин (актин), рапсин (рапсин) ), гравин (гравин), рианодинов рецептор (рианодин). Тези автоантитела могат да бъдат открити и при серопозитивна миастения гравис..

Лечение на миастения гравис

• Трябва да избягвате конкретни лекарства (има ги много) или да ги използвате с повишено внимание (особено определени антибиотици), което може да влоши миастенията гравис или да попречи на лекарствата, използвани в терапията му.

• Тимектомия (отстраняване на тимусната жлеза) може да увеличи шансовете за подобрение или ремисия. Препоръчва се при пациенти с тимома. Тимектомия без тимома е незадължителна и може да бъде ефективна в случаите на повишени анти-AChR автоантитела.

• Инхибиторите на ацетилхолинестераза (AChEI), като пиридостигмин и неостигмин, са първият избор при лечението на миастения гравис, независимо от неговия подтип.

• При по-тежко заболяване или ако AChEI не действат, се препоръчва имуносупресивна терапия: перорални кортикостероиди (преднизолон, преднизон, метилпреднизолон) и други имуносупресивни лекарства (азатиоприн, циклоспорин, микофенолат мофетил, ритуксимаб, циклофосфамид, такролимотрексат).

• При криза на миастения гравис (тежки обостряния) се използват интравенозни имуноглобулини, плазмафереза ​​и обмен на плазма.

• Soliris (eculizumab), моноклонално антитяло срещу C5 от Alexion Pharmaceuticals, подобрява симптомите на огнеупорна миастения гравис и е одобрен за лечение на генерализирана миастения гравис с автоантитела на AChR..

Опасни лекарства за миастения гравис

Много лекарства могат да обострят или индуцират миастения гравис.

• Антибиотици

• аминогликозиди, включително гентамицин, неомицин, тобрамицин;

• флуорохинолони, включително ципрофлоксацин, левофлоксацин, норфлоксацин;

• колистин (колистин);

• линкомицини, включително клиндамицин;

• макролиди:

• еритромицин (еритромицин);

• кларитромицин;

• телитромицин.

• пеницилини, включително ампицилин и имипенем с циластатин;

• полимиксини;

• тетрациклини.

• Други антибактериални лекарства

• еметин;

• имиквимод;

• ритонавир (ритонавир).

• Антиревматологични и имуносупресивни лекарства

• хлороквин;

• пенициламин (пенициламин);

• интерферони.

• Сърдечно-съдови лекарства

• цибензолин (цибензолин);

• лидокаин (лидокаин), когато се прилага системно;

• прокаинамид (прокаинамид);

• пропранолол (пропранолол) и други бета блокери;

• хинидин;

• верапамил (верапамил);

• bretilium.

• Неврологични и психоактивни лекарства

• хлорпромазин;

• литий (литий);

• фенитоин (фенитоин);

• трихексифенадил;

• триметадион.

• Статините

• Други лекарства

• апротинин;

• йод-съдържащи контрастни вещества;

• левоноргестрел (левоноргестрел);

• магнезий (магнезий), включително магнезиев сулфат;

• метоксифлуран (метоксифлуран);

• пирантел.

• Сред другите лекарства, евентуално свързани с индуциране или обостряне на миастения гравис (според отделни случаи):

• антихолинергични средства, включително офталмологичен пропаракаин;
• пропафенон;
• декстрокарнитин с левокарнитин, но не и самият левокарнитин;
• интерферон алфа;
• метокарбамол;
• мускулни релаксанти като верониев бромид;
• трансдермален никотин.